Наследственные болезни

Комментариев нет

Среди первичных почечных патоло­гических состояний здесь может быть выделена группа наследст­венных болезней: 1. Гематурический вариант наследственного нефрита, как правило, случайно обнаруживаемого у ребенка при наличии дру­гих больных в семье. Вариантом болезни является синдром Альпорта, при котором нефритический мочевой синдром сочетается с тугоухостью, аномалиями глаз и относительно ранним (10- 12 лет) развитием почечной недостаточности.
2. Синдром Фанкони, при котором в возрасте 1-6 лет воз­никают полидипсия, полиурия с гипоизостенурией, не сопровож­даемые артериальной гипертензией.
3. Синдром Фабри, в основе которого лежит нарушение об­мена сфинголипида церамида, проявляющегося узелковыми вы­сыпаниями на коя^е с последующим поражением почек.
4. Синдром nail-patella (артроониходисплазия), при котором костные дефекты (отсутствие patella, выступы в тазовых костях) и гипоплазия ногтей сочетаются с хроническим нефритом.
5. Тубулопатии с рахитоподобпыми изменениями в костях, ведущие к низкорослости (фосфат-диабет; синдром Дебре – де Тони – Фанконн; цистиноз – синдром Лииьяка – Фапкопи; по­чечный тубулярпый ацидоз – синдром Баттлера – Олбрайта, встречающийся почти исключительно у девочек старше 3 лет; синдром Лоу, встречающийся лишь у мальчиков и характеризу­ющийся мышечной гипотонией, врожденной катарактой, метабо­лическим ацидозом).
Другую группу составляют дети, у которых ХПН развивается при декомпенсировании хронического гломеруло- или пиелонеф­рита.
При наличии в анамнезе у низкорослого ребенка перенесен­ных заболеваний печени предполагают цирроз печени. В других случаях, когда у ребенка при осмотре обнаруживают гепато- или гепатоспленомегалию (в сочетании с малым ростом), следует исключить обменные заболевания, при которых вторично поражается печень, а нарушения роста возникают как первично – в результате основного процесса, препятствующего линейному росту, так и вторично – в результате повреяодения белково-синтезирующей функции печени.

Метки: , ,

Функциональная приспособляемость сердечнососудистой системы

Комментариев нет

Хорошая функциональная приспособляемость сердечнососудистой системы не дает оснований для каких-либо ограничений в труде, заня­тиях спортом. Этот вариант юношеского сердца требует дифференциаль­ной диагностики с органическим поражением сердца, в частности с мит­ральным пороком. Отсутствие в анамнезе ревматизма, изменений на ЭКГ, характерных для ревматизма, большая вариабельность систоличе­ского шума свидетельствуют о функциональных сдвигах. Если в условиях поликлинического обследования трудно решить этот вопрос, то таких подростков следует направлять в стационар, где может быть использован более широкий арсенал диагностических методов.Малое сердце. Гипоэволютивная форма сердца чаще встречается сре­ди подростков астенической конституции (высокий рост, узкая грудная клетка, длинные конечности, низкое стояние диафрагмы). В анемнезе у таких подростков отмечаются частые детские инфекции, наличие в прошлом тонзиллита, туберкулезной интоксикации и пр. Нередки при этом и жалобы на быструю утомляемость, сердцебиения, колющие боли в области сердца, особенно после физической нагрузки.
Малое сердце по своей морфологической и функциональной характе­ристике является полной противоположностью возрастной гипертрофии. Сердце таких подростков отличается небольшим размером, срединным расположением, поперечник сердца уменьшен (9,0-9,8 см). При рентге­нологическом обследовании отмечается удлинение всех сердечных дуг, сглаженность талии, площадь соприкосновения сердца с диафрагмой мала (сердце как бы висит на крупных сосудах).
Довольно характерной для таких подростков является реакция на длительное стояние, выражающаяся в возникновении ортостатического коллапсоида: побледнение лица, сердцебиение, головокружение, тошнота и кратковременная потеря сознания. Подобные состояния могут возни­кать в школе на линейках, в лагерях и даже во время врачебного осмот­ра при затянувшемся прослушивании такого подростка в положении стоя. Исследование гемодинамических показателей при этой форме серд­ца показывает уменьшение сердечного выброса, а в части случаев и ми­нутного объема циркуляции, пульс лабилен, с наклонностью к тахикар­дии, иногда выраженной (более 90 в минуту). Артериальное давление нередко понижено, но может быть и нормальное.
При аускультации у большинства подростков прослушивается функ­циональный систолический шум с эпицентром в области верхушки и пя­той точки сердца, реже на сосудах. При функциональной пробе с физи­ческой нагрузкой часто отмечается затяжная реакция пульса в восстановительном периоде.
На ЭКГ констатируется вертикальное положение электрической оси сердца, реже – правый тип, обусловленные поворотом оси сердца в грудной клетке вследствие низкого стояния диафрагмы.

Метки: , ,

Общее понимание способностей

Комментариев нет

Общее понимание способностейИдея синдромов и структурного прогноза позволяет углубить и общее понимание способностей. Очень часто в неоднократно приводимых разных вариантах определения способности пони­мают узко, с позиций эффективности (или даже только срока) обучения. Так понимался и «американский опыт» психологиче­ского отбора, когда в течение второй мировой войны в Амери­ке было проведено через тестовое испытание около 2 млн. че­ловек.Американская методика почти без изменений была принята и до сих пор применяется во всех странах НАТО.
Еще в 1953 г. во время войны в Корее американцы создали специальную комиссию психологов, которая проверяла примени­мость ранее поставленных и оправдавших себя в летном обуче­нии прогнозов успешности боевой деятельности. На основании статистических корреляций и непосредственного наблюдения эта комиссия пришла к выводу, что «отбор для участия в бое­вых действиях, основанный на оценках, полученных в школе, и на клинических данных, оказался неспособным отсеять непри­годных и обеспечить предсказание успеха боевой деятельности;
это может быть достигнуто только на основе динамического изу­чения» 48.
Приведенные данные в их теоретическом смысле в отноше­нии проблемы структурного прогноза перекликаются с выводами К. М. Гуревича и В. Ф. Матвеева о профессиональной пригодно­сти операторов энергосистем. Эти авторы пишут: «Анализ полу­ченных результатов показал, что нет никакой зависимости меж­ду стажем и технической подготовкой, с одной стороны, и успеш­ностью действий в сложных условиях – с другой»49. Сразу же после этого они отмечают, что никакой связи не было получено и с оценками непосредственных начальников изучавшихся опера­торов, тогда как оценки, полученные при изучении персонала «в различных условиях деятельности, имеют больше возможно­сти для прогноза». Следовательно, данные советских и амери­канских психологов, полученные на людях разных профессий, говорят об одном и том же. Общий прогноз иногда может ввести в заблуждение, которое выявляется только структурным про­гнозом.

Метки: , ,