Болезнь Кашина-Бека
26 Ноя
Полезные записи Комментарии отключены
Эндемическое заболевание, в основе которого лежат приобретенные нарушения энхондрального окостенения, приводящие к множественному своеобразному деформирующему остеоартрозу. Заболевание встречается в России в основном среди жителей Забайкалья в бассейне реки Уров, притока Аргуни, впадающей в Амур. Эндемические районы отмечены также на северо-востоке Китая и в северной части Корейского полуострова. Этиология до конца не выяснена. Несомненна связь заболевания с экзогенными факторами, характерными для эндемической местности, однако истинный их характер неизвестен. В настоящее время в связи с принятыми мерами по профилактике уровской болезни (использование не местных источников питьевой воды, тщательный контроль за зерновыми культурами) заболеваемость резко снизилась. Б. б. начинается в 6—15-летнем возрасте, соответствующем максимальному росту скелета, и медленно прогрессирует.
Иногда удается добиться успеха внутривенным вливанием 25% раствора сернокислого магния: 5 мл вводят быстро, в течение 1-2 минут, затем, медленно наблюдая за дыханием и артериальным давлением, еще 10-15 мл. При наличии признаков угнетения дыхания нужно через ту же иглу ввести 5 мл 10% раствора хлористого калия который должен быть наготове. Пели эти мероприятия неэффективны, приходится назначать хинидин в дозах 0,2-0,3 г каждые 2 часа (6-8 доз). На следующий день дозировку повторяют. При отсутствии токсических симптомов дозировку можно увеличить до 4 г(!) в сутки. Хотя новокаинамид менее активен при предсердных п узловых экстрасистолиях, внутримышечное введение его в дозе 500 мг с повторением той же дозы через 2 часа может оказаться эффективным. Для предупреждения рецидивов наряду с приемом седативных средств, запрещением курения, кофе, крепкого чая и алкоголя, устранения запоров приходится чаще всего давать длительно хинин или хинидин в дозах 1,5-2 г в день. 
Лечение артериальной гипертонии прежде всего требует диагностики и анализа патогенеза этого повышения давления. В большинстве случаев мы останавливаемся на диагнозе гипертонической болезни. Чтобы говорить о гипертонической болезни, надо прежде отбросить все остальные возможности повышения артериального давления. Диагностика гипертонической болезни – диагностика исключения. Раньше всего отделена была от гипертонической болезни так называемая систолическая гипертония или, правильнее, гиперволемическая гипертония, когда повышение систолического давления происходит вследствие увеличения ударного объема. Если при одном и том же состоянии сосудов – неизмененном сопротивлении – увеличить ударный объем сердца вдвое, увеличивается пульсовая амплитуда и за счет этого возрастает систолическое давление. Это имеет место при 
В диагностике мегаколона решающее значение имеет рентгенологическое исследование толстой кишки. Запоры возникают и вследствие различных повреждений спинного мозга, прежде всего это касается травматических повреждений. Разрыв спинного мозга выше II крестцового сегмента иногда нарушает акт дефекации, вызывая или недержание кала, или задержку его при формировании плотных каловых масс. Запоры могут возникать при родовых повреждениях спинного мозга, менингомиелоцеле, скрытой spina bifida, сочетающейся с миелодисплазией, при новообразованиях, сдавливающих спинной мозг.
Диагностика феохромоцитомы сложна. Пароксизмы гипертонии с классическим синдромом (бледность, дрожь, пот, глюкозурия, гиперлейкоцитоз) оказались только одним из вариантов феохромоцитомы в том случае, когда она выделяет адреналин. Если она выделяет норадреналин, гипергликемии и гликозурии не будет. Наряду с классическим течением феохромоцитомы с картиной интермиттирующих атак и нормальным давлением в промежутке часты случаи постоянной гипертонии, когда артериальное давление повышено с пароксизмами его повышения или без них. Диагноз феохромоцитомы ставится более определенно на основании биохимического определения кате-холаминов в моче во время приступа. Однако сложность и ненадежность этой методики ограничивают ее применение. Проще (но и менее надежно) определить продукт метаболизма адреналина и норадреналина – ванилил-миндальную кислоту в суточной моче или в моче после приступа. Определение колориметрическое. Следует иметь в виду, что на результатах пробы отражается прием ряда лекарственных средств, кофе, ванили. Поэтому перед определением на несколько дней необходимо прекратить прием всех лекарственных средств. Другой путь – провокация приступа гистамином. 50 цг гистамина, введенного внутривенно, при феохромо-цитоме может вызвать резкое повышение артериального давления за счет выброса адреналина в отличие от больного гипертонической болезнью. Этот путь требует от врача большого мужества, так как повышение артериального давления может быть выше 300 мм рт. ст. при очень тяжелом общем состоянии больного. При гипертонической болезни, несмотря на головную боль, артериальное давление снизится, а не повысится. Этот метод крайне неприятен и субъективен из-за нередко бывающей жестокой головной боли. Более приемлем второй путь – внутривенным введением 0,025-0,05 г эфедрина с постепенным увеличением доз добиться более постепенного подъема артериального давления.
Клинически мезодермальные смешанные опухоли трудно диагностируются. Основной признак заболевания – кровотечения типа метроррагий, обусловленные ранним распадом опухоли, и бели. Бели носят характер водянистых, жидких выделений, иногда с примесью крови и крошковатых опухолевых масс. Частым симптомом является более или менее выраженное увеличение всей матки. Особенно патогномоничен этот признак при возникновении заболевания в менопаузе. Лишь немногие больные жалуются на боли, локализующиеся внизу живота, крестце. Окончательный диагноз может быть установлен только после гистологического исследования соскоба эндометрия или удаленного при операции препарата. Дифференциальную диагностику следует проводить с фибромиомой матки, саркомой, хорионэпителиомой. Прогноз при злокачественных гетерологических мезодермальных опухолях сомнительный, при доброкачественных – благоприятный. Основными методами лечения являются хирургический и комбинированный. При доброкачественных гетерологических мезодермальных опухолях показана экстирпация матки с придатками, при злокачественных – расширенная гистерэктомия по Вертгейму с пред- и послеоперационным облучением. Предоперационное облучение проводится в виде дистанционной гамматерапии при разовой дозе 4 Гй, суммарной – 20-25 Гй, послеоперационное – в режиме обычного фракционирования дозы. Оно осуществляется по тому же принципу и по той же методике, что и после радикальной операции по поводу рака шейки матки. Суммарные дозы облучения после операции составляют 30-35 Гй. Хорионэпителиома – злокачественная опухоль, возникающая преимущественно из элементов плодного яйца. Она может развиться из ворсинок трофобласта, депортированных током крови. Клетки материнского организма в развитии хорионэпителиомы участия не принимают. В настоящее время все новообразования трофобласта объединяют в группу «трофобластическая болезнь». Это пузырный занос, деструирующий пузырный занос и хорионэпителиома. 
В диагностике системной склеродермии наибольшее значение имеют кожные проявления. Однако типичные кожные проявления встречаются не всегда, диагностическое значение их не следует абсолютизировать. В диагностике системной склеродермии весьма характерны и вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, а также поражения суставов. В ряде случаев довольно рано появляется остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже ног. Следует учитывать также и поражения внутренних органов, из которых характерно поражение пищеварительного тракта, легких, сердца и почек. При дифференциальной диагностике системной склеродермии и системной красной волчанки следует правильно оценивать лабораторные тесты, помня, что при склеродермии в отличие от СКВ нередко периодически выявляются лейкоцитоз и эозинофилия. При узелковом периартериите (полиартериите, панартериите) поражаются все сосуды, особенно артерии. Чаще поражаются артерии мелкого и среднего калибра мышечного типа, хотя могут поражаться артерии всех видов. При этом заболевании поражаются три слоя артериальной стенки. В результате набухает эндотелий интимы, суживаются артерии, образуются множественные сосудистые аневризмы. Происходит клеточная пролиферация всех слоев артерий с последующим их склерозированием. Этому часто сопутствует образование тромбов. Процесс может носить сегментарный характер, сопровождаясь образованием клеточных гранулем в наружном слое артерий, что обусловливает появление узелков по ходу артерий и послужило основанием для обозначения заболевания «узелковый периартериит». Однако гранулемы в наружном слое, как и сегментарность поражения, выявляются не всегда, этот процесс не обязателен.