Синдром Конна
29 Июл
Без рубрики Комментариев нет
Хотя синдром Конна встречается относительно редко, но в связи с тем, что возможно успешное хирургическое лечение аденомы, важно и необходимо производить поиск указанной опухоли в случае высокой и стабильной гипертензии. Размеры альдостеронпродуци рующей аденомы невелики, ее диаметр редко превышает 1-4 см. Первичный гиперальдостеронизм может встречаться у лиц разного возраста. При дифференциальной диагностике гипертонической болезни и первичного гиперальдостеронизма следует учитывать, что для синдрома Конна кроме гипертензии характерна мышечная слабость, иногда очень выраженная. Часто наблюдаются парестезии, судороги, а в тяжелых случаях – тетания, полиурия, никтурия, гипостенурия, мочевой синдром, головные боли, головокружения и др. При этом в плазме крови очень низкая рениновая активность, иногда она не определяется вообще. Другие клинико лабсраторные признаки обычно связаны с гиперсекрецией альдо стерона и его влиянием на электролитный обмен. Так, гиперпродукция альдостерона приводит к потере с мочой значительного количества калия. Конн впервые описал это заболевание как «нефрит с потерей калия». Потеря калия обусловлена усиленной экскрецией его в почечных канальцах и сочетается с увеличенной реабсорбцией натрия и ионов водорода. При накоплении избытка ионов водорода в организме снижается их концентрация в соках и экскретах, в частности, моча приобретает щелочную реакцию, кислотность желудочного сока снижается. Потеря калия клетками проявляется слабостью, апатией, выраженной жаждой, иногда тетанией. Следует учитывать, что уровень калия в сыворотке крови может не совсем точно отражать общую потерю калия тканями организма. Более точно отражает уровень внутриклеточного калия содержание его в эритроцитах. При низкой концентрации калия в клетках в сердце, почках, скелетных мышцах могут развиваться дистрофические, некробиотические процессы, которые на ЭКГ проявляются изменением проводимости, депрессией сегмента ST, инверсией зубца Т, высоким зубцом U. Опухоль надпочечников обусловила развитие синдрома Конна, проявившегося резкой слабостью, полиурией и жаждой.
Иногда при перикардите в зоне абсолютной тупости может выслушиваться шум трения перикарда. При системной склеродермии на ЭКГ довольно рано могут отражаться нарушения в миокарде. Последние характеризуются снижением вольтажа комплекса QRS, изменением конечной части желудочкового комплекса. Могут наблюдаться разнообразные нарушения ритма, включая экстрасистолию, замедление внутрипрсдсердной, предсердио-же-лудочковой или внутрижелудочковой проводимости. Отмечая скудность клинической симптоматики при поражении сердца в начальный период заболевания, следует указать, что при выраженной клинической картине в далеко зашедшей стадии могут появляться выраженные признаки сердечной недостаточности, являющейся причиной летального исхода. Органы дыхания при системной склеродермии поражаются реже, чем сердечно-сосудистая система, однако патологический процесс в легких встречается тоже довольно часто. В легочной ткани обычно развивается фиброзный процесс с утолщением стенок альвеол, что нарушает легочный газообмен. Одновременно поражаются артериолы и мелкие сосуды, что приводит к утолщению их интимы, сужению просвета вплоть до полной облитерации. Фиброзный процесс в легких может развиваться диффузно или с образованием кист вследствие лизиса перерожденных альвеол. Поражаются преимущественно базальные отделы легких и участки, прилежащие к плевре. Плеврит при системной склеродермии может быть отражением не только патологического процесса в легких, но и общего полисерозита. Поражение плевры встречается значительно реже, чем при системной красной волчанке. При системной склеродермии плеврит, протекающий со скудной субъективной и объективной симптоматикой, может приводить к образованию спаек, сращений, облитерации плевральной полости и диагностируется значительно реже, чем имеет место на самом деле. 
Сирингомиелией называется хронически прогрессирующее поражение спинного мозга, которое характеризуется образованием полостей и разрастанием глии. Наиболее часто процесс локализуется в шейном утолщении спинного мозга. Отмечается некоторая уплощенность и дряблость пораженного отдела. На поперечном разрезе спинного мозга обнаруживаются полости, расположенные большей частью центральное сером веществе, кзади от передней спайки. Величина и форма полостей очень разнообразны. Они могут иметь различное распространение не только по поперечнику, но и по длиннику спинного мозга. В одних случаях полости невелики и представляют известное расширение центрального канала, в других-они занимают значительную часть поперечника спинного мозг). Полости и щели могут иметь и эксцентрическое, асимметричное расположение. В таких случаях они локализуются обычно в области одного заднего рога. Подлиннику спинного мозга полость может распространяться только на несколько сегментов, но может занимать и значительные отделы, а иногда и весь спинной мозг. При переходе процесса на продолговатый мозг развиваются явления сирингобульбии. Оральную границу такого процесса обычно образует варолиев мост. Наряду с образованием полостей и щелей, для сирингомиэлии характерно разрастание глии. Разрастание глии также начинается с центральных отделов спинного мозга, с области серого вещества и носит название центрального глиоза. Разросшаяся глиозная ткань состоит из волокон и различного типа глиозных клеток. В ряде случаев новообразованная глиозная ткань имеет характер компактной массы, которая в виде штифта проходит через ряд сегментов спинного мозга. Иногда встречается центральный глиоз спинного мозга без наличия полостей. Такие случаи мало отличаются от интрамедуллярных глиоматозных опухолей. Отмечается пролиферация и соединительной ткани, окаймляющей полости. В сосудах спинного мозга, особенно в тех, которые располагаются в разросшейся глиозной ткани и на периферии полостей, имеет место гиалиноз и утолщение стенок. Там, где образуются полости и разрастается глия, мозговая ткань гибнет. В мозговой ткани, смежной с полостью и глиозной тканью, отмечается сдавление, иногда частичное размягчение и различные степени перерождения.