Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера включает рецидивирующее кровохарканье, легоч­ный гемосидероз, анемию и поражение почек типа подострого гломеруло­нефрита с быстро развивающейся почечной недостаточностью. Природа заболевания неизвестна. Морфологически обнаруживаются изменения базальной мембраны капилляров легких и клубочков. Видимо, этот син­дром близок к системным васкулитам. Значительно чаще поражаются лица мужского пола. Заболевание обычно начинается с легочной симпто­матики и лишь позже обнаруживаются изменения в моче. Характерна гематурия, но иногда развертывается полный нефротический синдром. Прогноз плохой: больные погибают от почечной недостаточности, асфик­сии или массивных легочных кровотечений. В некоторых случаях кортикостероидная или иммунодепрессивная терапия приводит к ремиссии.
Наследственная нефропатия, как правило, сочетается со снижением слуха (вследствие поражения внутреннего уха), которое может проявить­ся в любом возрасте (синдром Альпорта), и реже с аномалиями хру­сталика и сетчатки. Заболевание несколько чаще наблюдается у юношей.
моче обычно выявляют эритроциты, а также белок, лейкоциты, иногда аминокислоты. Нередко в семье удается обнулить подобных больных или лиц только со снижением слуха или только с почечной патологией, что имеет большое значение. В конечном счете заболевание приводит к под недостаточности. Лечение симптоматическое. семей ты некоторых ферментативных систем – врожденные, иногда в вести к нарушению обратного всасывания ряда веществ ей, гипсиальных отделах канальцев. Это может проявляться глюкозурий (потеря фосфатов обусловливает гипофосфатемию рахита, не поддающегося лечению витамином), различными аминоацндуриями, из которых более известна пистинурия, практически распознаваемая лишь после появления цистиновых камней с соответствующей клинической картиной. Диагноз подтверждается исследованием мочи на цистин и обнаружением цистинурии у других членов семьи.

Метки: симптом, синдром, цилиндрурия

Страницы: 1 2