Синдром Гудпасчера

Комментариев нет

Ранний симптом болезни – небольшая или умеренная, иногда нестой­кая протеинурия, сопровождающаяся цилиндрурией. Выделяется преимущественно глобулин (р- и у-фракции) и фибриноген. Позднее в моче появляются в небольшом количестве эритроциты, а иногда и лейкоциты. Возможна полиурия. В крови относительно ранним симптомом является повышение аг- и у-глобулиновой фракций, с чем связана и увеличенная СОЭ. Изменения крови имеют диагностическое значение тишь при ис­ключении обострения основного заболевания. Иногда можно обнаружить умеренно плотную печень и селезенку.Позднее с нарастающей потерей белка развертывается нефротич ский синдром, отмечается упадок питания, субнормальная температур склонность к инфекциям и тромбозам. У большинства больных возможно гипертония. В более редких случаях присоединяющееся поражение я почечников может противодействовать тенденции к гипертонии. Поражение желудочно-кишечного тракта может вести к упорным понос в крови, помимо отмеченных выше изменений и изменении, характер» для нефротического синдрома, наблюдается нарастание нейтрофнльй лейкоцитоза, некоторая анемизация. В дальнейшем развивается почечнедостаточность.
Прогноз амилоидоза может быть подтвержден надежно и рано при ни почки, слизистой оболочки прямой кишки или десны. Активное лечение основного заболевания в некоторых слуоперативное, является основной мерой профилактики амилоидной, а также наиболее действенным лечением в ранней стадии. Оперативное лечение противопоказано лишь при развитии недостаточности. Большое значение имеет введение с пищей усвояемых животных белков (2 г/кг-сут) и витаминов и некоторое легкничение поваренной соли. Белок можно вводить парентерально в виогра ансфузий крови, плазмы, гидролизатов белка. Полезна печеночная. При значительных отеках можно использовать мочегонные. Развитию собственно амилоидоза препятствует длительное (многомесяче) лечение хингамином при условии хорошей его переносимости. Инеркуррентные инфекции следует лечить рано и энергично. Назначение Тортикостероидных гормонов противопоказано, так как последние могут ускорить развитие амилоидоза.
После появления отеков работоспособность больных существенно снижается, они периодически подлежат лечению в стационаре. При нали­чии признаков почечной недостаточности больных следует полностью от­странять от работы и учебы. Введение белка в этот период ограничивают некоторые  другие заболевания почек и мочевыводящих путей.

Метки: , ,