Прогрессирующая мышечная дистрофия
Первые описания этого заболевания мышц, а именно прогрессирующей атрофии их, развивающейся без нарушений центральной нервной системы, принадлежат известному русскому ученому Роту. Наиболее характерной клинической особенностью всех форм прогрессирующей мышечной дистрофии является начало заболевания в детском или юношеском возрасте и постепенное, медленное развитие. В течение ряда лет эти атрофии могут оставаться совершгнно незамеченными. Лишь в редких случаях, обычно под влиянием острых инфекций и интоксикаций, течение может стать более быстрым. Через больший или меньший промежуток времени от начала заболевания начинают все яснее выявляться патологические изменения объема мышц, уклонения в форме тела и в его положении, а также характерные нарушения движений. Эти нарушения, неуклонно нарастая, рано или поздно приводят к состоянию двигательной слабости, а позднее почти к полной неподвижности и беспомощности больных. Изменение объема мышц обычно происходит в двух направлениях. Большая часть мышц атрофируется, а в меньшей части могут наблюдаться явления истинной или ложной гипертрофии. Типичным является преимущественное, чаще симметричное, поражение мышц туловища, плечевого и тазового пояса и проксимальных отделов конечностей. В выраженных случаях значительно атрофированными оказываются следующие мышцы: mm. pectoralis major et minor (большей частью, за исключением ключичной порции), cucullaris, latissimus dorsi, serratus anticus major, rhomboideus, supraspinatus, sacroTumbalis и longissimus dorsi. Часто поражаются косые брюшные мышцы, ягодичные, а из мышц проксимальных отделов конечностей mm. biceps, brachialis internus, brachio-radialis, triceps, quadriceps femoris, tibialis anticus. При вовлечении в процесс мышц лица наиболее поражаются мышцы, расположенные вокруг рта, мышцы подбородка, m. orbicularis oculi и т. frontalis. Из мышц, в которых чаще наблюдаются гипертрофии (иногда временного характера), следует отметить mm. deltoideus, infraspinatus, triceps brachii, sartorius и gastrocnemius.
Страницы: 1 2