Изменения легких
Кистозная форма развивается вторично, когда в фиброзно измененной легочной ткани гиалинизированная соединительная ткань подвергается ослизнению. В соединительной ткани образуются полости, заполненные слизистой массой и имеющие вид кисты. О кистозных изменениях при склеродермии в легких говорят также Достровский, Пайер и Эльвиг. Наши наблюдения показывают, что кисты имеют неодинаковый генез; часть кист может образоваться в связи с интенсивным разрастанием соединительной ткани из отшнурованных бронхов. Сохранившаяся слизистая оболочка, содержащая бокаловидные клетки, выделяет слизь. С накоплением слизи просвет бронха постепенно расширяется и принимает вид кисты. Такие кистозные полости часто выявляются при микроскопическом исследовании. Встречаются также щелевидные, сдавленные разрастающейся соединительной тканью бронхи и альвеолы с утолщенной стенкой. В ряде случаев определяется картина хронического бронхита с расширением просвета бронхов. Перибронхиально и периваскулярно наблюдается разрастание грубоволокнистой соединительной ткани. Таким образом, характерной особенностью легочных изменений при склеродермии является избирательное поражение нижних и средних отделов легких при хорошей сохранности — интактности — верхних полей. Рентгенологически имеется своеобразная картина пораженной легочной ткани с очагами уплотнения и кистами или же с фиброзом легочной ткани, создающими вид пчелиных сот. Анатомически этот процесс характеризуется прогрессивным разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани и уплотнением легочной паренхимы (компактная форма) с последующим образованием в фиброзной ткани кист (кистозная форма). При склеродермии клиника желудочно-кишечных нарушений отличается многообразием симптомов: нарушение акта глотания, диспепсические явления, нарушение секреторной и моторной функции, вплоть до атонической кишечной непроходимости.
Страницы: 1 2