Генные заболевания
Гликогеназы наследственные заболевания обмена гликогена, обусловленные недостаточной активностью фермента глкэкозо-6-фосфатазы в печени. Наблюдается большое отложение гликогена в печени, мышцах, сердце, почках.
В настоящее время известно 7 различных дефектов обмена гликогена: отложение гликогена в печени и почках (болезнь Гирке), в сердечной мышце (болезнь Помпе), в печени, сердце и мышцах (болезнь Форбса) и др.
Страницы: 1 2