Невоспалительные заболевания мышц с нарушением их функции, не связанные с поражением периферического двигательного неврона. В этиологии М. наибольшее значение имеют наследственное предрасположение, нарушение обмена веществ, эндокринные расстройства и интоксикации. В качестве пусковых факторов могут иметь значение физическое переутомление, травмы, инфекции и другие моменты. Пато-морфологически отмечается прогрессирующая дистрофия или перерождение мышечных волокон с заменой их жировой и соединительной тканью; наряду с этим другие волокна гипертрофируются. Отмечается размножение ядер сарколеммы, которые располагаются цепочками, иногда внутри атрофированного мышечного волокна. При некоторых формах миопатии имеется периваскулярная круглоклеточная инфильтрация.
Миопатиями называется группа невоспалительных первичных заболеваний мышц, при которых в центральной нервной системе не обнаруживается изменений. Эти заболевания касаются различных сторон жизнедеятельности скелетной мускулатуры. Как известно, в жизнедеятельности скелетных мышц различаются четыре фазы: 1) фаза возбуждения мышцы, выражающаяся сокращением; 2) фаза расслабления мышцы, состоящая в устранении условий сокращения (расщепление ацетилхолина холинзстеразой); 3) фаза восстановления тех сложных соединений, которые распадаются при возбуждении; 4) фаза устранения продуктов обмена, затрудняющих дальнейшее возбуждение (устранение холинэстеразы). В патологии скелетных мышц встречаются нарушения всех перечисленных фаз их жизнедеятельности. Первая фаза-возбуждение мышцы-обычно нарушается при прекращении импульсов, получаемых мышцей от периферического двигательного неврона. Прекращение возбуждения мышцы автоматически влечет за собой нарушение восстановительных процессов в ней – мышца атрофируется и гибнет. Во время этой вторичной атрофии наблюдается реакция перерождения. Нарушения в остальных трех фазах жизнедеятельности мышцы могут возникать при целости периферического двигательного неврона и при сохраняющейся способности к произвольным сокращениям. Такие первичные мышечные поражения невоспалительного характера и составляют группу миопатий. Особенно детальному изучению подверглась так называемая прогрессивная мышечная дистрофи я-заболевание, ведущее к мышечной атрофии вследствие нарушений в восстановительной фазе. Нарушения в фазе расслабления проявляются в форме так называемой миотонии. Сущность ее состоит в том, что после нормально совершающегося сокращения мышцы она медленно переходит в расслабленное состояние. Нарушения в фазе устранения продуктов утомления ведут к патологической утомляемости, к так называемой миастении. Соответственно этим трем сторонам миопатических расстройств отмечаются различные морфологические и биохимические отклонения.
