Миопатия

Миопатиями называется группа невоспалительных первичных заболеваний мышц, при которых в центральной нервной системе не обнаруживается изменений. Эти заболевания касаются различных сторон жизнедеятельности скелетной мускулатуры. Как известно, в жизнедеятельности скелетных мышц различаются четыре фазы: 1) фаза возбуждения мышцы, выражающаяся сокращением; 2) фаза расслабления мышцы, состоящая в устранении условий сокращения (расщепление ацетилхолина холинзстеразой); 3) фаза восстановления тех сложных соединений, которые распадаются при возбуждении; 4) фаза устранения продуктов обмена, затрудняющих дальнейшее возбуждение (устранение холинэстеразы). В патологии скелетных мышц встречаются нарушения всех перечисленных фаз их жизнедеятельности.  Первая фаза-возбуждение мышцы-обычно нарушается при прекращении импульсов, получаемых мышцей от периферического двигательного неврона. Прекращение возбуждения мышцы автоматически влечет за собой нарушение восстановительных процессов в ней – мышца атрофируется и гибнет. Во время этой вторичной атрофии наблюдается реакция перерождения.  Нарушения в остальных трех фазах жизнедеятельности мышцы могут возникать при целости периферического двигательного неврона и при сохраняющейся способности к произвольным сокращениям.  Такие первичные мышечные поражения невоспалительного характера и составляют группу миопатий.  Особенно детальному изучению подверглась так называемая прогрессивная мышечная дистрофи я-заболевание, ведущее к мышечной атрофии вследствие нарушений в восстановительной фазе. Нарушения в фазе расслабления проявляются в форме так называемой миотонии. Сущность ее состоит в том, что после нормально совершающегося сокращения мышцы она медленно переходит в расслабленное состояние.  Нарушения в фазе устранения продуктов утомления ведут к патологической утомляемости, к так называемой миастении.  Соответственно этим трем сторонам миопатических расстройств отмечаются различные морфологические и биохимические отклонения.

Метки: липоиды, миопатия, миотония

Страницы: 1 2