Миопатии

Невоспалительные заболевания мышц с нарушением их функции, не связанные с поражением периферического двигательного неврона. В этиологии М. наибольшее значение имеют наследственное предрасположение, нарушение обмена веществ, эндокринные расстройства и интоксикации. В качестве пусковых факторов могут иметь значение физическое переутомление, травмы, инфекции и другие моменты. Пато-морфологически отмечается прогрессирующая дистрофия или перерождение мышечных волокон с заменой их жировой и соединительной тканью; наряду с этим другие волокна гипертрофируются. Отмечается размножение ядер сарколеммы, которые располагаются цепочками, иногда внутри атрофированного мышечного волокна. При некоторых формах миопатии имеется периваскулярная круглоклеточная инфильтрация. Группа М. включает ряд форм. Миотонии — ряд заболеваний, характеризующихся главным образом тоническим спазмом скелетных мышц. Врожденная миотония Томсена — семейно-наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), которое проявляется в детском или юношеском возрасте. Страдают мышцы конечностей и туловища (при попытке быстро двинуться больные падают), иногда лица и головы, что ведет к миотоническим расстройствам речи, мимики, жевания. Повышена механическая возбудимость мышц. Заболевание вначале прогрессирует, а затем может стабилизироваться, но выздоровления не бывает. Атрофическая миотония (болезнь Штейнерта) — наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), поражающее чаще мужчин, обычно на третьем десятилетии жизни. Характерны атрофия мышц, преимущественно предплечий, шеи и лица, ригидность и замедленное расслабление мышц, паркинсоноподобная поза. При быстром поднимании плеч у лежащего больного отмечается характерное запрокидывание головы назад. Другие признаки: акроцианоз, атрофия яичек, катаракта, нарушение психики, понижение основного обмена, частое сочетание со струмой. Течение прогрессирующее, с полной инвалидизацией больных. Лечение — кортикостероиды и АКТГ (в связи с предполагаемой ролью в патогенезе заболевания недостаточности надпочечников), анаболические стероиды, препараты кальция, поливитаминотерапия. Миастения. Для нее характерны мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая, в противоположность миотонии, наступает после активных движений. После отдыха мышечные параличи полностью или частично проходят (псевдопараличи). Характерна миастеническая реакция в ответ на повторное раздражение фарадическим током — быстрое истощение сокращения с восстановлением возбудимости после отдыха. В патогенезе придается значение изменениям вилочковой железы (тимомы, гиперплазия ткани железы, пресистирующий тимус), которые обнаруживаются в 50 % случаев и более.

Метки: АКТГ, миотония, наследственность, тимус

Страницы: 1 2