Миопатии
Отмечаются глубокие нарушения процессов нервно-мышечного возбуждения на уровне мионеврального синапса (недостаток ацетилхолина или наличие фактора, блокирующего процесс возбуждения), а также разнообразных видов обмена (креатину-рия, увеличенное выделение кальция и др.), эндокринных функций и др. Заболевают молодые лица, женщины в 3 раза чаще, у них проявление болезни усиливается во время менструаций и беременности. Наиболее рано вовлекаются глотательные, жевательные, речевые и глазодвигательные мышцы, особенно типичен нарастающий в течение дня птоз, иногда диплопия. Страдают также мышцы конечностей, а в тяжелых случаях — дыхательная мускулатура и диафрагма, что может угрожать жизни. Диагностическое значение имеет благоприятный эффект при назначении прозерина. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бульбарным параличом, врожденной офтальмоплегией, стволовым арахноидитом, дерматомиозитом, миастеническим синдромом при системной красной волчанке. Лечение: антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, местинон (калимин), рентгенооблучение диэнцефальной области или вилочковой железы, тимэктомия.
Метки: АКТГ, миотония, наследственность, тимусСтраницы: 1 2