Синдром Барттера

Синдром Барттера возникает в результате поражения почек уже в фетальном периоде, поэтому болезнь проявляется не ранее 3-го месяца жизни, когда метаболические нарушения приводят к задержке роста, гипотонии мышц и полиурии (маскирующейся в раннем детстве физиологической поллакиурией). Для этого синдрома характерно сниженное содержание ионов калия, нат­рия, кальция и магния в крови при повышении количества холе­стерина и р-липопротеидов. Заболевание протекает с метаболиче­ским алкалозом.
При сборе анамнеза жизни ребенка можно выявить такие причины нанизма, как голодание, белковый дефицит (мучной перекорм), квашиоркор (в странах Юго-Восточной Азии, Афри­ки, Центральной и Латинской Америки), синдром мальабсорбции, синдром Швахмана (нанизм, хронический понос со стеатореей из-за врожденной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, подверженность инфекционным заболева­ниям, медуллярная гипоплазия). За исключением синдрома Б1вахмана, во всех случаях мы будем иметь дисгармоничный на­низм, обусловленный полным или парциальным голоданием, по­этому эта’ группа заболеваний будет подробнее рассмотрена в разделе нарушений массы тела. Следует при этом иметь в виду, что из двух параметров – масса и рост – последний является более консервативным и продолжается еще, когда масса тела снижается.
Важное значение имеет анамнез и при подозрениях на за­держку роста, вызванную поражением почек, печени, легких, кроветворной, сердечно-сосудистой систем или в результате на­рушенных обменных процессов. В этом случае при сборе анам­неза в первую очередь надо ответить на следующие вопросы:
1. Когда возникла задержка в росте? При всех приобретен­ных заболеваниях рост задеряшвается лишь при затянувшейся декомпенсации процесса, на что требуется значительный срок; при врожденных поражениях в организме нет достаточных за­пасов компенсаторных возможностей и поэтому задержка роста наступает раньше и более выражена.

Метки: болезнь, нарушение, синдром

Страницы: 1 2