Семиотика высокого роста

Отставание в росте при болезни Моркио начинает развиваться уже на 1-м году жизни, хотя ребенок рожда­ется с нормальными ростом и массой. Изменения черт лица при этом синдро­ме выражены умеренно: широкий рот, запавшая переносица и толстые губы не бросаются в глаза своей необычно­стью. Шея короткая, грудь бочкообраз­ная; слабо развитая дряблая мускула­тура, выраженный поясничный лордоз придают ребенку своеобразный вид кар­лика. Уплощенные тела позвонков (на рентгенограмме – «рыбьи позвонки») делают руки длинными относительно укороченного туловища. Интеллект у больных не страдает.Наконец, при синдроме Марото – Лами, проявляющемся в 2-3-Летнем возрасте, карликовость возникает за счет укорочения туловища и проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия). Как правило, возникают деформации стоп, варусные деформации нижних конечностей и сколиоз грудного отдела позвоночника. Нередки дисплазии ушных раковин с нарушением завитков, палатосхизис, гепатоспленомегалия. Заболевание сопровождается глухотой и помутнением роговицы. Интеллект боль­ных не нарушен.
В повседневной практике врачу гораздо реже приходится иметь дело с жалобами на высокий, чем на низкий рост. Обычно чрезмерный рост заставляет больных обращаться за помощью в случае сопутствующих отклонений от нормы в виде утомляемо­сти, частых заболеваний, нарушений полового развития и др. При их отсутствии сам по себе ускоренный рост редко становит­ся причиной беспокойства, особенно в последние годы, когда по­нятие «акселерации» стало достоянием не только специалистов, но и широкой публики.

Метки: масса, мускулатура, необычность

Страницы: 1 2