Кортикальный гиперостоз
При арахподактилип у больных бывают длинные тонкие конечности.Для детского кортикального гиперостоза (синдром Каффи – Силвермена) типично внезапное появление глубокого диффузного плотного, иногда деревянистой плотности, отека, не оставляющего после надавливания ямки над пораженными костями. Кожа над этим отеком блестящая, лоснящаяся, несколько истонченная. Появляется отечность лица, особенно над нижней челюстью. В патологический процесс вовлекаются ребра, ключицы, лопатки и трубчатые длинные кости, но кости стоп и кистей не поражаются. Острые проявления заболевания характеризуются лихорадкой.
Синдром Каффи – Силвермена наблюдается обычно у детей первых 6 мес жизни. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Подобные симптомы иногда отмечаются при гипервитаминозе А, однако они появляются, как правило, не в первые 6 мес жизни ребенка. При гппервптаминозе А отсутствует отечность лица и подбородка.
В первые 3 мес после рождения у детей могут появиться симптомы остеохондрита вследствие врожденного сифилиса. Обнаруживается болезненность при пассивных движениях конечностей, иногда признаки переломов костей и эпифизеолиз. В местах переломов и эпифизеолиза отмечаются отек мягких тканей, боль при надавливании и движениях. Произвольные движения конечностей затруднены, что создает видимость параличей (болезнь Парро).
Чаще поражаются верхние конечности.
У новорожденных иногда наблюдается травматический отрыв эпифиза, сопровождающийся местной припухлостью и уплотнением мягких тканей. Ребепок не делает никаких движений конечностью, а при пассивных движениях ею кричит. Если повреждается верхняя конечность, то ребенок держит ее в согнутом состоянии. Наиболее часто травматический отрыв эпифиза возникает в верхней части плечевой кости, но может происходить и в локтевых костях, в области запястий. Большую роль в диагностике играет рентгенологическое исследование.
Метки: гиперостоз, конечность, плотность
Страницы: 1 2