Кортикальный гиперостоз

21 Июл

adminБез рубрики гиперостоз, конечность, плотность Комментариев нет

При арахподактилип у больных бывают длинные тонкие ко­нечности.Для детского кортикального гиперостоза (синдром Каффи – Силвермена) типично внезапное появление глубокого диффузного плотного, иногда деревянистой плотности, отека, не оставляющего после надавливания ямки над пораженными костями. Кожа над этим отеком блестящая, лоснящаяся, несколько истонченная. Появляется отечность лица, особенно над нижней челюстью. В па­тологический процесс вовлекаются ребра, ключицы, лопатки и трубчатые длинные кости, но кости стоп и кистей не поражают­ся. Острые проявления заболевания характеризуются лихо­радкой.
Синдром Каффи – Силвермена наблюдается обычно у детей первых 6 мес жизни. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Подобные симптомы иногда отмечаются при гипервитаминозе А, однако они появляются, как правило, не в первые 6 мес жизни ребенка. При гппервптаминозе А отсутствует отечность лица и подбородка.
В первые 3 мес после рождения у детей могут появиться симптомы остеохондрита вследствие врожденного сифилиса. Об­наруживается болезненность при пассивных движениях конечно­стей, иногда признаки переломов костей и эпифизеолиз. В местах переломов и эпифизеолиза отмечаются отек мягких тканей, боль при надавливании и движениях. Произвольные движения конеч­ностей затруднены, что создает видимость параличей (болезнь Парро).
Чаще поражаются верхние конечности.
У новорожденных иногда наблюдается травматический отрыв эпифиза, сопровождающийся местной припухлостью и уплотнени­ем мягких тканей. Ребепок не делает никаких движений конечностью, а при пассивных движениях ею кричит. Если по­вреждается верхняя конечность, то ребенок держит ее в согнутом состоянии. Наиболее часто травматический отрыв эпифиза воз­никает в верхней части плечевой кости, но может происходить и в локтевых костях, в области запястий. Большую роль в диагно­стике играет рентгенологическое исследование.

Метки: гиперостоз, конечность, плотность