Гемофилия
Под названием «геморрагический диатез» объединяют группу заболеваний, у каждого из которых синдром геморрагии является выраженным, а иногда и ведущим. К этой группе относят гемофилию, тромбопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа) и геморрагический васкулит.
Гемофилия – редкое заболевание, передаваемое по наследству, наблюдается чаще всего у мужчин. В патогенезе гемофилии основным является нарушение свертываемости крови. Причиной этого нарушения является недостаток в крови активного тромбопластина.
Клиническая картина гемофилии наблюдается с раннего детства и характеризуется длительными и трудно останавливаемыми кровотечениями после случайных травм. Очень характерны периодичность кровотечений, длительные ремиссии, сменяющиеся новым кровотечением, развивающимся после самой незначительной причины (укус комара). Наблюдаются кровотечения из десен, носа, почечные. Особенно характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы): коленный, голеностопный, локтевой. Признаками внутрисуставных кровоизлияний являются припухлость, повышение температуры кожи над пораженным суставом, сильные боли, особенно при движениях. При повторных кровоизлияниях образуется тугоподвижность сустава, затем контрактура и анкилоз. Если кровоизлияния происходят в мягких тканях (мышцы), то могут наблюдаться параличи. При кровотечениях в стенки кишечника может развиться клиническая картина кишечной непроходимости от сдавления кишок гематомой. Опасны кровотечения при удалении зубов.
Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятен, в последние годы в связи с усовершенствованием методов и средств лечения достигается более стойкое систематическое улучшение.
Лечение. Для остановки кровотечения рекомендуют промывать раны стерильным горячим солевым раствором и тампонировать геостатическим препаратом, содержащим тромбопластин (гемостатическая губка). При кровоизлияниях в суставы и мягкие ткани применяют холод, давящую повязку, иммобилизацию конечности.
Наибольшее значение при гемофилии имеет введение темостатических средств. Применение лошадиной или противокоревой сыворотки неэффективно. Безусловно, полезно переливание крови или плазмы, так как она содержит антигемофильный глобулин. Содержание его при хранении крови уменьшается, поэтому необходимо при гемофилии (применять свеже-консервированную кровь или производить переливание крови от донора. Переливают при больших кровотечениях до 1-2 л крови или 300-700 мл плазмы. В последнее время в дополнение к переливанию крови применяют гормональную терапию.
Страницы: 1 2