Деформация бронхов
Наиболее трудной для диагностики группой явились 7 больных с наличием распространенных деформаций бронхов, которые выходили далеко за пределы ограниченного пневмосклероза и локализовались как в проксимальных, так и в дистальных отделах. Бронхограммы этих больных напоминали бронхограммы при муковисцидозе, однако хлориды пота и бромидный тест у этих детей были в пределах нормы. О врожденном характере этих изменений косвенно свидетельствовало наличие пороков развития других органов (аплазия почки, уретроцеле) у 2 детей. При исследовании функции внешнего дыхания у 3 больных были выявлены умеренные обструктивные нарушения с увеличением 00 в IV2—2 раза. У одного ребенка были обнаружены рестриктивные нарушения. Бронхоскопически у всех детей имелся стойкий разлитой гнойный бронхит.
В дифференциально-диагностическом отношении следует прежде всего иметь в виду муковисцидоз, при котором также развиваются деформации бронхов проксимального типа на» ряду с формированием участков ограниченного пневмосклероза (Э. Б. Брюм и др., 1970). Поэтому у всех детей с такого рода изменениями необходимо определять содержание электролитов в поте.
Дискинезия бронхов может наблюдаться также в тех случаях, когда дилатация бронхов имеет приобретенный характер (при хронических воспалительных бронхолегочных процессах). При этом изменения развиваются на стороне поражения и не достигают характерной для описанных выше синдромов степени распространенности и выраженности.
Важность диагностики распространенных пороков развития бронхов проксимального типа определяется тем, что оперативное лечение (удаление склерозированных участков, где бронхоэктатический и воспалительный процессы выражены в наибольшей степени), как правило, неэффективно, так как приводит к прогрессированию распространенных деформаций бронхов и дальнейшему ухудшению течения воспалительного процесса. Это мы имели возможность наблюдать у 2 детей.
Страницы: 1 2