Болезнь Гурлера

Количественное увеличение пальцев (полидактилия) касается как верхних, так и нижних конечностей. Наличие VI пальца на локтевой поверхности кисти имеется у больных с хон­дроэктодермальной дисплазией (синдром Эллиса – Ван-Кревельда). Этот синдром сопровождается также значительным от­ставанием в росте и физическом развитии, укорочением конечно­стей, вальгусной деформацией коленных суставов, недоразвитием зубов, ногтей, лордозом в поясничном отделе позвоночника, син­дактилией, слабоумием, ангиоматозом кожи. Нередко у этих де­тей имеются врожденпые пороки сердца.
Сращение пальцев верхних и нижних конечностей (синдакти­лия) может наблюдаться у детей изолированно или сочетаться с такими аномалиями, как краниостеноз, синостоз черепных швов.

Метки: болезнь, положение, распрямление

Страницы: 1 2