Болезнь Гурлера

При болезни Гурлера кисти широкие и короткие. Пальцы рук находятся в положении, напоминающем клешню рака, с ограни­чением полного распрямления, а безымянный палец и мизинец искривлены.Короткие, напоминающие обрубки пальцы, утолщенная ла­донь создают внешнюю лопатообразную форму кисти, характер­ную для синдрома Маркезани. Подобная форма кистей сочетается с коротким туловищем, тяжелой миопией, глаукомой, эктопией хрусталика.
При хондродистрофии кисти могут иметь внешний вид, напо­минающий трезубец, с уширением межпальцевых промежутков между большим и указательным и между указательным и сред­ним пальцами. Укорочены и расширены кисти и стопы. Указа­тельный, средний и безымянный пальцы одинаковые по длине.
У детей, страдающих болезнью Дауна, пальцы короткие, боль­шой палец глубоко посажен, а ладонь пересекается одной глубо­кой складкой, в то время как у здоровых детей обычно имеются две складки, которые пересекают не всю ширину ладони.
Пальцы в виде барабанных палочек, т. е. с утолщением дистальных фаланг, появляются у детей с хроническими бронхоле-гочными заболеваниями, врожденными пороками сердца синего типа, реже – у больных с хроническими печеночными заболева­ниями и поражениями желудочно-кишечного тракта, сопровож­дающимися длительной диареей. Очень редко такая форма паль­цев носит наследственный характер.
Укорочение пальцев, особенно больших, на верхних и нижних конечностях развивается у больных прогрессирующим осснфици-рующим миозитом, ревматоидным артритом. Преимущественное укорочение большого, безымянного пальцев и мизинца наблюда­ется у больных псевдогипопаратиреозом.
Мелкие кости кисти, в частности фаланговые, могут пораисаться туберкулезом, сифилисом, кокцндиоидомикозом. При этом кожа над пораженным участком кисти краснеет. Появляется не­большая припухлость, мало болезненная на ощупь. Затем отме­чается веретенообразная опухоль над пораженной костью. При сифилитическом фалангите (дактилите) поражение бывает мно­жественным. Большое дифференциально-диагностическое значе­ние имеет рентгенологическое исследование пораженной кисти.

Метки: болезнь, положение, распрямление

Страницы: 1 2