Болезнь Гоше

Клиника. Различают три формы (Wirkins) адреногенитального синдрома у детей: вириальную (простую), сольтеряющую и гипертензивную.
При вириальной простой форме проявления заболевания у девочек отмечают уже при рождении, реже в первые годы жизни. Выражаются они в картине ложного гермафродитизма: увеличенный с рождения клитор, мочевыводящее отверстие открывается у основания клитора, большие срамные губы имеют вид расщепленной мошонки, может быть урогенитальный синус. В возрасте 3-6 лет у девочек появляется избыточное оволосение, но в дальнейшем молочные железы у них не развиваются, отсутствуют менструации.

Метки: липоиды, обмен, печень

Страницы: 1 2