Атрофия
Характерно отсутствие атрофии проксимальной мускулатуры конечностей, туловища, шеи и лица. Изредка могут отмечаться атрофии мышц нижней трети бедра, и тогда нога напоминает опрокинутую бутылку. Нередко атрофический процесс сопровождается фибриллярными подергиваниями. Механическая возбудимость мышц обычно падает. При исследовании электровозбудимости удается отметить как очень раннее явление снижение возбудимости в отношении фарадического тока не только в непосредственно пораженных областях, но и в отдаленных, обычно не принимающих участия в процессе (в области п. cruralis, п. radialis и др.). В дальнейшем отмечаются изменения электровозбудимости при раздражении гальваническим током. Удается установить также реакцию перерождения, чаще всего частичную, в связи с неодновременной дегенерацией различных мышечных волокон. Сухожильные рефлексы в большинстве случаев снижаются, нередко исчезают полностью. Интересно отметить, что в противоположность прогрессивной мышечной дистрофии изменение рефлекторной возбудимости часто не соответствует атрофическому мышечному процессу. Так, например, ахилловы рефлексы исчезают еще раньше, чем удается отметить атрофию сгибателей стопы. В отдельных случаях может наблюдаться не снижение, а повышение сухожильных рефлексов, наряду с другими симптомами, указывающими на вовлечение в процесс пирамидного пути (контралатеральные аддукторные рефлексы, иногда симптом Бабинского и др.). Это объясняется, как мы увидим ниже, нередким участием в процессе боковых столбов спинного мозга. В связи с развивающимися атрофиями и деформациями кистей и стоп у больных отмечаются нарушения движений, снижение мышечной силы. Обычно они нерезко выражены, и больные долго сохраняют работоспособность. Вследствие списания стоп (атрофия перонеальной группы) походка нередко приобретает характер steppage. При полной атрофии мышц голени и болтающихся стопах Шарко и Мари наблюдали феномен «топтания» на месте: больные не .могут спокойно стоять и переминаются с ноги на ногу. Давиденков наблюдал больного, который принужден был все время приседать или стоять с полусогнутыми коленями.
Страницы: 1 2