Атаксия
В ряде случаев отмечаются изменения со стороны сердца: врожденные пороки, миодистрофии, сердечные неврозы. Психика, как правило, не страдает. Обычно семейной атаксией заболевает несколько членов (братьев, сестер) одной семьи. У здоровых членов семьи часто можно обнаружить отдельные симптомы (вернее, аномалии, так как они не развиваются и не прогрессируют), характерные для семейной атаксии: отсутствие коленных рефлексов, нистагм, фридрейхову стопу, сколиоз и др. Спинной мозг в целом значительно истончен и уменьшен в размерах. Особенно истончено белое вещество. Нередко отмечается и гипоплазия мозжечка. Помимо гипоплазии спинного мозга, наиболее характерна первичная дегенерация задних и боковых столбов. В задних столбах больше страдает пучок Голля; в пучке Бурдаха отдельные волокна могут оставаться неизмененными. Дегенерация задних столбов обычно распространяется до их ядер в продолговатом мозгу, но в отдельных случаях были обнаружены дегенеративные изменения и в ядрах задних столбов. Поражением задних столбов объясняются многие клинические симптомы: гипотония, арефлексия, расстройство дискриминационной чувствительности, табетический -компонент атаксии. В боковых столбах перерождаются мозжечковые пути, особенно пучок Флексига, и пирамидный пучок. Поражением мозжечковых систем обусловлена атаксия мозжечкового характера. Симптом Бабинского и парезы центрального характера объясняются поражением пирамидного пучка. В пораженных отделах одинаково гибнет миелин и осевые цилиндры. Перерождению подвергаются и клетки столбов Кларка. Заболевание протекает хронически, медленно прогрессируя. После перенесения тех или иных инфекций часто отмечаются ухудшения. В редких случаях, когда (обычно после тяжелых инфекционных заболеваний) быстро, в течение нескольких недель, развивается выраженная картина болезни, в дальнейшем возможно значительное временное улучшение, но общее течение процесса и в этих случаях остается медленно прогрессирующим. Болезнь Фридрейха длится многие годы (до 30-40 лет). Двигательные возможности больного все больше ограничиваются, и, в конце концов, он полностью приковывается к постели.
Страницы: 1 2