При сравнении последних трех групп между собой нами не была получена какая-либо разница. Следовательно, данный тест может быть использован в качестве дополнительного для диагностики муковисцидоза. Однако он не может быть рекомендован для выявления гетерозиготных носителей гена муковисцидоза.
Анализ влияния преднизолона на изменение концентрации электролитов в поте показал, что у больных муковисцидозом снижение было того же порядка, что и у лиц, находившихся на бессолевой диете (М=11,5%); при этом у одного из 9 детей на фоне преднизолона уровень электролитов повысился на 7%. Снижение концентрации электролитов у детей контрольной группы в среднем составило 25,9%, что свидетельствует о значительной разнице в реакции на преднизолон в этихдвух группах. Однако при детальном разборе реакции детей, входящих в контрольную группу, выявилось, что из 19 детей у 8 (44,4%) повышение концентрации электролитов пота произошло в ответ на введение преднизолона, и это, безусловно, снижает диагностическую ценность указанного теста.
Курсовые дозы преднизолона обычно около 500—600 мг, триамцинолона — 400—500 мг. Следует иметь в виду, что основное лечебное значение имеют суточные дозы преднизолона не меньше 10 мг (или адекватные дозы других стероидных гормонов). Синдрома отмены кортикостероидных препаратов при Р. практически не бывает, в связи с чем при необходимости (внезапное развитие серьезных осложнений) даже высокую их дозу у больного Р. можно резко уменьшить или отменить. Лучшим кортикостероидным препаратом для лечения Р. является преднизолон. Назначение дексаметазона мало желательно, так как он задерживает натрий и воду. Лечебный эффект глюкокортикоидов при Р. тем значительнее, чем выше активность болезни. Поэтому больным с особенно высокой активностью Р. (панкардит, полисерозит и т. п.) начальную дозу препаратов увеличивают по сравнению с указанной выше на 50 % (30—40 мг преднизолона) или более.
Непосредственная угроза жизни при Р. наблюдается крайне редко, почти исключительно при диффузных миокардитах в детском возрасте. В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень миокардиосклероза). Одним из главных прогностических критериев является степень обратимости симптомов ревмокардита. Непрерывно рецидивирующие ревмокардиты в этом отношении наиболее неблагоприятны. Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении вероятность образования пороков увеличивается. Большое значение имеет и возраст: у детей Р. протекает тяжелее и чаще приводит к стойким клапанным изменениям. В то же время при первичном заболевании в возрасте старше 25 лет процесс течет благоприятно, а порок сердца обычно не образуется. Для суждения о прогнозе определенное значение имеют клинические особенности течения первой атаки в каждом конкретном случае, так как замечено, что последующие рецидивы часто характеризуются теми же особенностями.
В последние годы в комплексное лечение алиментарно-инфекционных анемий у детей раннего возраста входит и назначение стероидных гормонов – преднизона или преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки со снижением каждые 3 дня первоначальной дозы на 2,5 мг. Средняя продолжительность курса гормонального лечения составляет 10-14 дней. При назначении стероидов эритропоэз становится регенеративным, ускоряются процессы созревания нормобластов и их элиминация в периферическую кровь; кроме того, улучшается всасывание препаратов железа, так как они повышают секрецию желудка, способствуя тем самым редукции железа.Следует еще раз напомнить, что 5 мг преднизона эквивалентно 4 мг триамсино-лона и 0,75 мг дексаметазона. Такая смена препаратов стероидных гормонов позволяет получить в ряде случаев желаемый терапевтический эффект, хотя явных преимуществ одного препарата перед другим не установлено. Редко при тяжелом состоянии ребенка, выраженных явлениях интоксикации, при наличии рвоты необходимо преднизон вводить внутримышечно из расчета 1 – 1,5 мг/кг в сутки.
Лечение гормонами проводят непрерывно до получения выраженного клинико-гематологического улучшения. В этот период необходимо начать осторожное снижение суточной дозы – по 2,5 мг преднизона или преднизоло-на в 3-5 дней.
Следует учитывать и всегда помнить, что не только отмена гормонов, но и преждевременное снижение суточной дозы может быстро привести к рецидиву лейке-мического процесса. В период клинико-гематологической ремиссии дают поддерживающие дозы стероидных гормонов, которые составляют ‘/г-7з лечебных доз. Если давали преднизон, то обычно это составляет 5-15 мг препарата в сутки.
Нужно считать опровергнутым практикой мнение об отрицательном, побочном действии кортикоидов и возможности возникновения атрофии надпочечников в связи с длительным применением стероидных гормонов. Клинические наблюдения показывают, что длительный и непрерывный прием стероидных гормонов не сопровождается какими-либо выраженными отрицательными побочными явлениями, если не считать характерного «кушингоидного», лунообразного лица и общей повышенной упитанности, создающей внешнее впечатление цветущего здооовья. Кроме того, в качестве побочных признаков могут быть гипертрихоз, лабильность эмоционального тонуса, транзиторная артериальная гипертония.