Синдромы Кавасаки и Каплана
КАВАСАКИ СИНДРОМ описан как ранее неизвестное слизисто-кожно-лимфоузловое заболевание. Позже случаи К. с. были зарегистрированы в США, Франции, Великобритании, Греции, Южной Корее. Этиология неизвестна, предполагается аутоиммунный генез синдрома. Поражается детский и юношеский возраст (от 6 до 18 лет), чаще до 10 лет. Основным клиническим проявление» К. с. является лихорадка в течение 5 дней и более, не снижающаяся под влиянием антибиотиков. Общее состояние больного при К. с. тяжелое, отмечаются двусторонняя гиперемия конъюнктивы глаз; изменения конечностей, включающие индуративный периферический отек, эритему, кистей и стоп с последующим пластинчатым шелушением кончиков пальцев; полиморфная сыпь; поражение слизистой полости рта; хейлит, фарингит, ринит. Часто наблюдаются увеличение шейных лимфоузлов, артрит или артралгии крупных суставов, умеренная диарея, симптомы асептического менингита и миокардита. 1—2,5 % больных погибают в острую фазу заболевания (на 3—4-й неделе), однако имеются сведения и о смерти детей через 1 год — 8 лет после перенесенного заболевания. Предполагают, что в ряде, случаев обнаруживаемые прижизненно (на коронарограм-мах) или посмертно аневризмы коронарных артерий являются следствием перенесенного в детстве К. с. В 85 % случаев причина смерти — поражение сердца, в 6 % — внесердечные поражения, в 9 % — причина не установлена. Чаще всего наблюдаются инфаркт миокарда или аритмии, разрыв аневризмы коронарной артерии. Морфологические изменения в сердце очень напоминают таковые при узелковом периарте-риите у детей. Из лабораторных показателей характерными являются лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышенная СОЭ, положительная проба на С-реактивный белок, увеличение содержания а2-глобулинов и трансаминаз в сыворотке крови, иногда протеинурия. Специфического лечения К. с. нет. Кортикостероиды неэффективны, а по мнению ряда ученых даже противопоказаны, поскольку способствуют развитию аневризм и тромбоза. Рекомендуется назначение ацетилсалициловой кислоты, гепарина и антагонистов витамина К. При выявлении аневризм или стенозов коронарных сосудов прибегают к хирургическому лечению.
КАПЛАНА СИНДРОМ— характеризуется сочетанием ревматоидного артрита и пневмокониоза со своеобразной рентгенологической картиной поражения легких — множественными округлой формы очагами диаметром 0,5—5 см, расположенными симметрично по периферии обоих легких; интерстициальные и другие изменения, свойственные пневмокониозу, обычно выражены неинтенсивно. Это своеобразие рентгенологической картины находит свое объяснение при морфологическом исследовании легких. Очаговые образования имеют структуру ревматоидного узелка; помимо этого, находят признаки и пневмокониоза. К. с. встречается крайне редко и отмечается в преобладающем большинстве случаев у мужчин, имеющих по роду работы постоянный контакт с пылью (работники угольных шахт и др.). Клинически, наряду с признаками, типичными для ревматоидного артрита, протекающего, как правило, с наличием подкожных узелков, отмечаются кашель, одышка и боли в грудной клетке. Диагноз К. с. может считаться достоверным лишь при морфологическом (путем биопсии) подтверждении ревматоидной природы узелков в легких.