Псевдосклероз

Заболевание начинается в юношеском и молодом возрасте. В ряде случаев установлен семейный характер заболевания. Течение хроническое, медленно прогрессирующее. Наиболее типичным симптомом является крупное, размашистое дрожание. В покое дрожание уменьшается, но полностью не исчезает. Тонус повышен по экстрапирамидному типу, но ригидность выражена значительно меньше, чем при форме Вильсона. Контрактуры не развиваются. Лицо амимичное, маскообразное, речь замедленная, монотонная. Нарушения психики выражены резко, развивается слабоумие. Нередко наблюдаются эпилептические припадки. Корнеальное пигментное кольцо типично для псевдосклероза. Предполагают, что появление пигмента в роговице является следствием нарушения обмена с отложением солей серебра и меди. Цирроз печени обычен и при псевдосклерозе. В мозгу обнаруживается тот же процесс, но при псевдосклерозе меньше выражены размягчения и больше-разрастание атипичной глии. Те случаи гепато-лентикулярной дегенерации, в которых на первый план выступает ригидность, общая скованность с образованием контрактур и деформацией, должны быть отнесены к форме Вильсона, а случаи с преобладанием дрожания и слабоумия-к псевдосклерозу. Гепатолентикулярная дегенерация является до сих пор неизлечимым страданием. Продолжительность болезни от 1 года до 6 лет, псевдосклероза-несколько больше, обычно около 10 лет. Для начального периода болезни большое значение имеет диететическое питание. В отношении поражения нервной системы применяются симптоматические средства, временно уменьшающие ригидность и дрожание,-скополамин, атропин и др. В связи с предположением об инфекционной этиологии болезни можно испробовать лечение антибиотиками. Торзионная дистония-редкое заболевание, которое характеризуется дистонией и резкими вращательными судорогами туловища. Болезнь обычно начинается в детском или юношеском возрасте (10-12 лет). Начальными симптомами в большинстве случаев являются легкие расстройства движений в одной ноге, которая становится неловкой, быстрее устает и неправильно ставится при ходьбе.

Метки: лордоз, псевдосклероз, цирроз

Страницы: 1 2