Прогрессирующая гемиатрофия лица
Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей атрофией тканей одной половины лица. По статистическим данным, оно чаще всего наблюдается в левой половине лица, причем вначале поражаются только отдельные его участки (область глазницы, нижней челюсти, щеки). Кожа становится тонкой, депигментированной или, наоборот, ненормально окрашенной (коричневой, желтой и др.) и имеет пергаментный вид. Постепенно атрофируется подкожная жировая клетчатка, мышцы. Кожа западает и лежит непосредственно на кости. В выраженных случаях наблюдается также атрофия кости. Постепенно наметившаяся атрофия распространяется на соседние участки лица; соответствующая половина оказывается уменьшенной, покрытой глубокими бороздами. Обнаруживается выраженная асимметрия лица, глаз оказывается глубоко запавшим, ресницы выпадают. В пораженных участках отмечается уменьшенное салоотделение, часто гипергидроз, иногда ангидроз. Нередки выраженные тригеминальные боли, что объясняется уменьшением соответствующих костных каналов. В редких случаях эти явления распространяются и на другую половину лица, а иногда и на мышцы шеи. Заболевание чаще всего наблюдается в возрасте 10-20 лет, реже-в раннем детском возрасте, еще реже-в пожилом. Особенно часто гемиатрофия лица комбинируется со склеродермией, что дало повод некоторым врачам говорить о близком родстве этих заболеваний, а некоторым-идентифицировать их. В начальных периодах, когда гемиатрофия лица начинается с ограниченной бляшки уплотнения, оба заболевания клинически трудно различить. Большинство врачей относит это заболевание к числу трофоневрозов, причем предполагается, что место поражения может быть в области гассерова узла п. trigemini, в шейном отделе симпатической цепочки или в центральных симпатических областях. В одном случае Оппенгейм обнаружил опухоль в области верхнего шейного симпатического ганглия.
Страницы: 1 2