Применение диетотерапии при гистидинемии

В тех слу­чаях, когда окраска мочи не достигала нормального цвета или отмечалась неустойчивость этого показателя в течение суток, до­полнительно назначали лечебную диету с умеренным снижением белкового компонента на 10- 15 % от физиологической нормы за счет ограничения использова­ния продуктов животного проис­хождения (мясо, яйца, творог). Критерием адекватности лечебно­го питания при алкаптонурии яв­ляется исчезновение темного цве­та мочи, свидетельствующее о стойкой компенсации метаболи­ческих расстройств.
Нарушения углеводного обмена Галактоземия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. При галактоземии возникает блок на пути последовательного расщепления одного из компонентов молочного сахара – галактозы на уровне превращения галактозо-1 -фос­фата в УДФ-галактозу. В результате в клетках накапливаются в вы­соких концентрациях галактоза и галактозо-1-фосфат, развивается эндогенная интоксикация, приводящая к тяжелым последствиям: пора­жаются мозг, печень, органы зрения, наступает полная инвалидизация или гибель больного.

Метки: возраст, гистидинемия, ребенок

Страницы: 1 2