Периодическая болезнь
Сравнительно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у жителей бассейна Средиземного моря, особенно у армян, евреев, арабов. В основе заболевания лежит, по-видимому, генетический дефект с аутосомно-рецессивной формой наследования. Патогенез во многом не ясен. Предполагают врожденный энзиматический дефект (пока неизвестный), который влечет за собой нарушение равновесия в ряде систем — протеолитической, белково-синтетической, гормональной, иммунной и т. п. Эти нарушения поддерживают организм в состоянии готовности к проявлениям болезни, которые развиваются под влиянием различных внутренних или внешних условий. В основе клинических признаков лежит асептическое поверхностное воспаление серозных покровов, главным образом брюшины, плевры, синовиальных оболочек с выраженной сосудистой проницаемостью и преобладанием экссудативных процессов над пролиферативными. Клинические проявления имеют 4 варианта. Всем им свойственно возникновение преимущественно в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у лиц мужского пола; хроническое течение с обострениями, возникающими от разнообразных причин и через различные сроки; стереотипность приступов, отличающихся лишь по тяжести и длительности; доброкачественность этих приступов, не составляющих выраженных органических изменений; сходство лабораторных сдвигов. Отличительная черта — тяжелое состояние в острый период болезни и хорошее самочувствие в межприступном периоде. Несмотря на течение болезни практически всю жизнь, больные нормально развиваются, учатся, работают, вступают в брак. Лишь при очень частых приступах они становятся на длительный срок нетрудоспособными. Инвалидизация наступает при развитии амилоидоза, который определяет прогноз заболевания. Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами «острого живота» с явлениями частичной кишечной непроходимости, перитонита.
Метки: гормоны, иммунитет, острый живот
Страницы: 1 2