Особенности псевдосклероза
В настоящее время известно, что заболевание, достигнув определенной степени, может в дальнейшем стать стационарным. Наблюдалось также значительное улучшение в течение нескольких месяцев с последующим возвратом гиперкинезов. Патологоанатомически отмечаются дегенеративные изменения в подкорковых узлах, преимущественно в corpus striatum. Заболевание встречается спорадически, иногда у братьев, сестер. Синдром торзионной дистонии может развиться после различных инфекционных заболеваний мозга, особенно после эпидемического энцефалита. Двойной атетоз-заболевание, обусловленное врожденной дисплазией подкорковых узлов (corpus striatum). Микроскопически процесс в corpus striatum характеризуется гнездным отсутствием ганглиозных клеток и разрастанием вместо них густой сети мякотных волокон. В большинстве случаев заболевание возникает у детей, родившихся преждевременно или в состоянии асфиксии. Однако досрочные роды и асфиксия не являются, по всей вероятности, этиологическим моментом заболевания, которое развивается вследствие какого-то внутриутробного процесса. Клинический симптомокомплекс заключается в изменении тонуса, появлении своеобразного напряжения мускулатуры-ригидности и атетозного гиперкинеза. В состоянии полного покоя и при очень осторожных пассивных движениях тонус заметно снижен. Изменчивость тонуса типична для атетоза и носит название подвижного спазма-spasmus mobilis. При любых раздражениях-чувствительных, аффективных-и при активных движениях появляется ригидность. Атетозный гиперкинез сильнее всего выражен в дистальных отделах рук и в лицевой мускулатуре (различные гримасы). Он характеризуется медленностью движений. Тоническая судорога захватывает одновременно и агонисты, и антагонисты. Степень этого тонического спазма непостоянна, она меняется, преобладая то в одних, то в других мышцах. Поэтому все время происходят медленные, «червеобразные» и вычурные насильственные движения. В кисти, например, где атетозные движения наблюдаются особенно часто, пальцы то сгибаются, то разгибаются в совершенно случайной последовательности: в то время как одни находятся в состоянии крайнего разгибания, происходит столь же сильное сгибание или отведение других. Нередко атетоз бывает распространенным и захватывает не только конечности, но также мускулатуру туловища и лица. Больной не может спокойно лежать или сидеть: он то прищуривается, то широко раскрывает глаза, наморщивает лоб, вытягивает губы, сжимает и растягивает их, прищелкивает языком. Речь также становится неправильно модулированной, часто с выкриками, непонятной. В покое явления атетоза могут отсутствовать. С началом произвольных движений, при волнении и различных других раздражителях гиперкинез резко усиливается.
Страницы: 1 2