Оценка эффективности диетотерапии
Рацион больных, которым закончена специализированная терапия, по набору продуктов отличается от рациона здоровых детей этого возраста только тем, что в нем ограничено содержание мяса, исключены творог, яйца, сыр. Среднее потребление белка составляет 1,6- 2 г/кг для детей в возрасте 6-7 лет. Количество жира и углеводов соответствует возрастной норме.
Гистидинемия – заболевание, связанное с врожденным дефектом фермента гистидазы, катализирующей превращение гистидина в урокаи-новую кислоту. Вследствие недостаточности гистидазы происходит значительное накопление гистидина и его имидазольиых производных в крови и соответственно повышение их экскреции с мочой. Продукты аномального метаболизма гистидина оказывают токсическое воздействие на организм, в первую очередь, на нервную систему, что проявляется отставанием умственного развития, нарушением речи, неврологической симптоматикой.
Страницы: 1 2