Метаплазия эпителия
Все описанные изменения можно оценивать как по клинической картине, так и с помощью рентгенологического исследования или изучения изменений функций легких. Клиническая картина муковисцидоза весьма неоднородна. Очень серьезным признаком является раннее возникновение тяжелых респираторных симптомов. Из 29 детей, у которых первые признаки расстройств дыхания на основе муковисцидоза появились до 3-го месяца жизни, бостонская исследовательская группа обнаружила тяжелое течение заболевания у 17 детей, из них 10 человек, несмотря на интенсивную терапию, умерли. Важным признаком была гиперинфляция. Клинически заболевание протекало как бронхиолит. Бактериологически была обнаружена главным образом грамотрицательная флора.
Изучая в 1966 г. смертность детей с муковисцидозом за последние 20 лет, мы также выявили очень высокую смертность именно в первые 3 мес жизни, когда умерло более половины детей. Однако надо учитывать, что в большей части исследованного периода мы еще не применяли в целях диагностики муковисцидоза потовой тест и вообще о данном заболевании думали мало. Некоторые дети умирали без установленного диагноза и, следовательно, без целенаправленной терапии.