Бронхоскопия
При бронхоскопии определяется чрезмерное экспираторное сужение трахеи и крупных бронхов, иногда с выпячиванием задней стенки во внутрь просвета. При кинобронхографии отмечаются обычная скорость заполнения контрастным веществом периферических отделов бронхиального дерева и резкое замедление эвакуации его, снижение эвакуатор-ной эффективности кашля, чрезмерные (более 50%) изменения просвета бронхов при дыхании. Кривая форсированного выдоха при этих состояниях может иметь двухфазный характер: первая ее наименьшая часть направлена круто вниз и соответствует высокой объемной скорости выдоха. Затем наступает перегиб кривой и резкое замедление ее хода — она становится пологой и время выдоха всей ЖЕЛ (жизненная емкость легких) затягивается. При спокойном выдохе ЖЕЛ (жизненная емкость легких) может оставаться нормальной.
Обсуждаемые дефекты бронхиальной стенки могут располагаться на различных уровнях трахеобронхиального дерева и в связи с этим описываются как различные синдромы. В настоящее время достаточно подробно описаны синдромы Мунье-Куна, Вильямса—Кемпбелла и бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке. Менее четкая характеристика дана группе «трахеобронхомаляции», при которой распространенные изменения бронхов не имеют типичных признаков, характерных для трех перечисленных выше форм.
Из общего числа 23 детей с распространенными пороками развития бронхов мы наблюдали синдром Мунье-Куна у 4 детей, синдром Вильямса—Кембелла — у 2 детей и бронхиоло-эктатическую эмфизему Лешке — у 2 детей. У 8 детей можно было говорить о наличии диффузного порока развития бронхов типа бронхомаляции, а у 7 детей было трудно отнести порок развития к одной из указанных выше групп.
Синдром Мунье-Куна впервые описан Mounier-Kuhn в 1932 г. Синдром заключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда главных бронхов вследствие аномалии их эластической и мышечной ткани. Diaz (1940) и Mounier-Kuhn (1944) считают этот синдром аганглиозом соответствующего участка трахеи (по аналогии с мегаколон).
Страницы: 1 2