Аномалия Эбштейна

Клиническая картина в выраженных случаях характеризуется признаками недостаточности трехстворчатого клапана (набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки), уменьшением объема легочного кровотока (из-за морфологически и функционально неполноценного «малого» правого желудочка), что приводит к одышке и цианозу вследствие шунтирования венозной крови из правого предсердия в левое. Очень своеобразна рентгенологическая картина сердца при аномалии Эбштейна, напоминающая конфигурацию сердечной тени при выпотном перикардите. При аускультации отмечаются систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, иногда диастолический шум истинного (из-за врожденного сращения створок) или относительного стенЪза правого атриовентрикулярного устья и, как правило, III и IV тоны. Время появления гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности дефектов и варьирует от нескольких до десятков лет. Диагностика заболевания осуществляется с помощью внутрисердечных методов исследования. Лечение оперативное. Изменение клапанов правой половины сердца закономерно отмечается при карциноидном синдроме, который возникает при карциноидных опухолях вследствие гиперпродукции ими биологически активных веществ (серотонина, гистамина, брадикинина). Карциноиды возникают, как правило, в тонком кишечнике, хотя возможна и другая первичная их локализация. Гиперпродукция биологически активных веществ вызывает характерную клиническую картину: понос; приступообразное покраснение верхней половины туловища и лица (приливы) с последующей их пигментацией и развитием телеангиэктазий; изменения сердца; иногда бронхоспазм. Изменения сердца заключаются в фиброзном утолщении клапанного и пристеночного эндокарда, преимущественно правых отделов.

Метки: брадикинин, бронхоспазм, цианоз

Страницы: 1 2