Все перешли целиком на подкожный метод введения гепарина, каждые 12 часов по 15 000-20 000 единиц после первых 12-24 часов внутривенного применения. Контроль за свертываемостью крови показал следующие ее изменения, полученные у больного А., 66 лет, с диагнозом инфаркта миокарда и тромбофлебита левого бедра. Исходное время свертываемости крови – 8 минут. В дальнейшем этому больному вводили подкожно по 15 000 единиц каждые 12 часов. Время свертывания крови колебалось при этом от 16 до 23 минут. Во всех случаях противосвертывающее действие гепарина, как правило, проявлялось уже через 1/2-1 час, заметно нарастало к 2 часам и достигало максимума к 6-7 часам после введения. Продолжительность действия гепарина при подкожной инъекции зависит от дозы, исходного времени свертывания крови. При дозе 7500 единиц противосверты-вающий эффект длится не более 8 часов, 15 000-20 000 единиц дают медленное падение антикоагулирующего эффекта к 14-20 часам.
Лишь после большой кровопотери может развиться железодефицитная анемия. Причиной понижения свертываемости крови при гемофилии в настоящее время считается недостаточное содержание активного тромбопластина с замедлением вследствие этого образования тромбина, т. е. нарушения, происходящие в первой фазе свертывания крови. В крови больного гемофилией имеется наследственная недостаточность предшественника активного тромбопластина – тромбопластиногена, или, как его называют, антигемофилийного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови). Высказывается предположение о значении особо высокой стойкости пластинок при гемофилии задержкой их разрушения в момент травмы сосуда и недостаточным вследствие этого освобождением так называемого пластиночного фактора, играющего роль в активации тромб о пластин а плазмы; предполагается наличие в крови больных гемофилией антитромбокиназы. В настоящее время выявлены и другие виды гемофилии (гемофилия В и С), клинически сходные с классической гемофилией (гемофилия А), при которых дефицит касается не АГГ, а каких то других, еще недостаточно изученных компонентов глобулиновой фракции (факторы IX-X), принимающих участие в образовании и активации тромбопластина. Диагноз гемофилии основывается на клинических симптомах, анамнестических данных (наследственный момент, рано возникшая и периодически наступающая кровоточивость) и данных о замедлении свертываемости крови. При дифференциальном диагнозе нужно исключить другие формы геморрагического диатеза; наиболее часто гемофилию приходится различать с болезнью Верльгофа. В отличие от болезни Верльгофа, гемофилии не бывает у женщин; время кровотечения, количество тромбоцитов, ретрактиль ость сгустка крови при гемофилии не изменены. Эндотелиальные симптомы при гемофилии отрицательные. Наблюдаются единичные кровоподтеки и гематомы разной величины, образовавшиеся на месте травмы.
