Железодифицитная анемия

Комментариев нет

Лишь после большой кровопотери может развиться железодефицитная анемия. Причиной понижения свертываемости крови при гемофилии в настоящее время считается недостаточное содержание активного тромбопластина с замедлением вследствие этого образования тромбина, т. е. нарушения, происходящие в первой фазе свертывания крови. В крови больного гемофилией имеется наследственная недостаточность предшественника активного тромбопластина – тромбопластиногена, или, как его называют, антигемофилийного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови). Высказывается предположение о значении особо высокой стойкости пластинок при гемофилии задержкой их разрушения в момент травмы сосуда и недостаточным вследствие этого освобождением так называемого пластиночного  фактора, играющего роль в активации тромб о пластин а плазмы; предполагается наличие в крови больных гемофилией антитромбокиназы. В настоящее время выявлены и другие виды гемофилии (гемофилия В и С), клинически сходные с классической гемофилией (гемофилия А), при которых дефицит касается не АГГ, а каких то других, еще недостаточно изученных компонентов глобулиновой фракции (факторы IX-X), принимающих участие в образовании и активации тромбопластина. Диагноз гемофилии основывается на клинических симптомах, анамнестических данных (наследственный момент, рано возникшая и периодически наступающая кровоточивость) и данных о замедлении свертываемости крови. При дифференциальном диагнозе нужно исключить другие формы геморрагического диатеза; наиболее часто гемофилию приходится различать с  болезнью Верльгофа. В отличие от болезни Верльгофа, гемофилии не бывает у женщин; время кровотечения, количество тромбоцитов, ретрактиль ость сгустка крови при гемофилии не изменены. Эндотелиальные симптомы при гемофилии отрицательные. Наблюдаются единичные кровоподтеки и гематомы разной величины, образовавшиеся на месте травмы.

Метки: , ,