Нейропатическая артропатия («суставы Шарко») — хроническое прогрессирующее поражение суставов в связи с нарушением их чувствительной иннервации. Данное заболевание всегда является «второй болезнью» и не может быть диагностировано без установления первичной неврологической патологии. В основе Н. а. лежит не расстройство трофической функции, как полагали ранее, а утрата глубокой проприоцептивной чувствительности суставных структур, что приводит к их повышенной травматизации и нестабильности суставов. Наиболее частой причиной ее оказывается спинная сухотка, затем следует диабетическая нейропатия, сирингомиелия, врожденная нечувствительность к боли, травмы спинного мозга, параплегия, миелопатия при пернициозной анемии, глубокие поражения периферических нервов (в том числе наследственные). При спинной сухотке обычно поражаются крупные суставы ног и позвонки, при диабетической нейропатии — суставы предплюсны и плюсны, при сирингомиелии — плечевой и локтевой суставы, а также шейные позвонки.
При двустороннем вовлечении в процесс блуждающих нервов развиваются расстройства речи и глотания, характерные для бульбарных параличей. В ряде случаев сирингобульбии отмечается нистагм. К более редким симптомам относится поражение XII нерва с атрофией языка. Заболевание развивается очень медленно и постепенно, в связи с чем трудно установить начало болезни. Заметные признаки сирингомиэлии, дающие возможность ее диагностировать, появляются в молодом возрасте (18-30 лет). Обычно больной сирингомиэлией обращается впервые к врачу по поводу атрофии мышц кисти, безболезненных ожогов, панарициев, переломов, артропатий. Симптомы болезни нарастают медленно, болезнь протекает хронически и длится 15-20 лет и больше. В некоторых случаях наблюдаются уклонения от указанного типичного течения процесса. Так, иногда отмечается остановка в развитии процесса, причем стабильное состояние может быть длительным и продолжаться ряд лет. В других случаях отмечается, наоборот, довольно быстрое нарастание симптомов и раннее развитие бульбарных явлений. Развитие бульбарных явлений всегда ухудшает прогноз и приближает летальный исход, который может наступить вследствие поражения жизненно важных центров продолговатого мозга. В остальных случаях сирингомиэлии смерть может быть вызвана различного рода осложнениями, присоединяющимися к основному страданию, -циститом, пиэлонефритом, пролежнями, сепсисом и др., или интеркуррентными заболеваниями, легко развивающимися в тех случаях, когда организм ослаблен многолетним спинальным процессом. При наличии характерной клинической картины-диссоциированных расстройств чувствительности, атрофических параличей, трофических и вазомоторных расстройств-диагноз сирингомиэлии не представляет затруднений. Медленно прогрессирующее развитие заболевания отличает сирингомиэлию от гематомиэлии (кровоизлияние в спинной мозг), которая может вызвать сходный клинический синдром. При гематомиэлии патологические явления возникают остро, апоплектиформно и в дальнейшем регрессируют. Значительные затруднения может представить отличие некоторых случаев сирингомиэлии, в которых резко выражены трофические расстройства, от анестетической формы проказы. Нарушения чувствительности и трофические расстройства кожи при проказе выражены в виде пятен, не имеют строго корешкового распределения и обычно распространяются не только на руки, но и на ноги и лицо. При сирингомиэлии эти расстройства преимущественно выражены на руках.
