Транспозиции крупных артерий
Острота вопроса диагностики и лечения транспозиции крупных артерий (ТКА) обусловливается частотой ее проявления и очень неблагоприятным характером этого врожденного порока. Приблизительно 4500 живых новорожденных детей у одного ребенка имеется ТКА. В 70% случаев этот порок встречается у мальчиков (Shaher, 1973). Причины заболевания, как и преимущественного поражения им мальчиков, остаются неизвестными. Этот второй по частоте проявления порок развития находится на первом месте как причина (смертности при врожденных пороках сердца у грудных детей. Без хирургического вмешательства умирает 30% детей с ТКА в течение первой недели жизни, 50%—в течение первого месяца, а почти 90% не переживают первого года (Liebman, 1969).
Паллиативные и корригирующие хирургические вмешательства в последние годы резко изменили тяжелый прогноз ТКА и стали в центре внимания детских кардиологов. Основным условием успешного хирургического лечения является точная морфологическая и функциональная диагностика, которая при ТКА должна проводиться своевременно. И в этом в последние годы отмечается значительный прогресс, который позволил проводить катетеризацию и ангиокардиографическое исследование у новорожденных и грудных детей самого раннего возраста, независимо от тяжести клинического состояния. Смертность в связи с этим исследованием составляет 6,2%, а смертность без вмешательства — почти в 2 раза выше. Повышенное внимание к ТКА и успехи ее терапии дали толчок и патологоанатомам для подробного исследования морфологии этих пороков.
ТКА — порок развития, отличительным признаком которого являются аномальные взаимоотношения между положением клапанов аорты и легочной артерии. Он возникает в результате того, что в течение развития не происходит ротации крупных артерий; аорта, кроме того, занимает по отношению к легочной артерии вентральное положение, а оба сосуда после отхождения не перекрещиваются, а идут па-раллслыю.
Страницы: 1 2