Младенческая форма почечного тубулярного ацидоза

Заболевание встречается лишь у мальчиков и прояв­ляется в возрасте 6-9 лет кожными высыпаниями диффузного характера, макуло-папулезными, пурпурно-красными, размером 1 – 2 мм, которые появляются сначала на мошонке, затем в об­ласти пупка, коленей, локтей и поясницы. В этот же период пе­риодически возникают приступы с высокой температурой, с бо­лями в суставах, акропарестезией, кишечными коликами, отекол; в области голеностопных суставов. Возможны боли в пояснице! сопровождающиеся гематурией или протеинурией. Во 2-м перио­де болезни отмечаются периферические вазомоторные расстрой­ства, а в 3-м – висцеральные изменения сердца, легких, печени и главным образом почек. Несмотря на то, что при гемолитических анемиях с внутри-сосудистым гемолизом в процесс всегда вовлекаются почки, три синдрома (синдром Мошкович – тромботнческая тромбоцнтопе-ннческая пурпура, Гассера – гемолитико-уремнческий стндром и Фишера – Эванса) отличаются постоянством и тяжестью почеч­ных поражений.
Синдром Мошкович начинается как острое заболевание со стойкой высокой лихорадкой, болями в яшвоте, рвотой, голов­ной болью и артралгиями. Вскоре неопределенные жалобы сме­няются триадой симптомов: тяжелой нормохромпой гемолитиче­ской анемией с ретикуло- и лейкоцитозом при тромбоцитопении; геморрагическим синдромом в результате тромбоцитопении и ис­тощения факторов системы свертывания крови (петехиальная сыпь, мелена, гематурия) и неврологическим синдромом (судо­роги, параличи, гемиплегия, нарушение речи и др.). Почки в связи с множественным поражением сосудов и внутрисосудистым гемолизом всегда вовлекаются в процесс (отмечаются олигурия, азотемия) с быстрым развитием почечной недостаточности.

Метки: ацидоз, задержка, развитие

Страницы: 1 2