Младенческая форма почечного тубулярного ацидоза
Лихорадкой сопровождается инфантильная, или младенческая, форма почечного тубулярного ацидоза (синдром Лайтвуда – Олбрайта), в основе которого предполагают задержку развития ацидогенетической функции почек и их повышенную чувствительность к действию витамина D. Дефект, по-видимому, локализуется в проксимальных извитых канальцах. Заболевание проявляется в 70 % случаев у мальчиков либо в возрасте 3-18 мес, либо в период введения прикорма, либо при отлучении от груди. У детей, находящихся на естественном вскармливании, болезнь никогда не проявляется. Клиническая картина характеризуется полиурией, полидипсией, анорексией, рвотами, запором. Организм ребенка может резко обезвоживаться. Лихорадка неправильного типа, в периоды обезвоживания высокая. Физическое развитие детей задерживается. Определяется гипер-хлоремия наряду со снижением количества гидрокарбонатов. Заболевание при соответствующем лечении проходит к 2 годам.Олигонефронпя – редкое врожденное заболевание, при котором имеется двусторонняя гипоплазия почек за счет уменьшенного количества нефронов. Заболевание проявляется на 1-м году жнзни рвотами, ведущими к регидратации, и лихорадкой, неправильного типа с подъемами температуры тела до фебрильных величин в период эксикоза, задержкой нарастания массы тела. На 2-м и 3-м годах жизни появляются полиурия и полидипсия. В моче обнаруживают небольшое количество белка. Способность почек к концентрированию мочи нарушена. Впоследствии развивается картина хронической почечной недостаточности, приводящей больного к уремии.
Синдром Фабр – диффузный апгиокератоматоз, сочетающийся с поражением почек. В результате врожденной энзимопатии в клетках ретпкулоэндотелия откладывается липидная субстанция.
Метки: ацидоз, задержка, развитие
Страницы: 1 2