Младенческая форма почечного тубулярного ацидоза


Младенческая форма почечного тубулярного ацидозаЛихорадкой сопровождается инфантильная, или младенче­ская, форма почечного тубулярного ацидоза (синдром Лайтвуда – Олбрайта), в основе которого предполагают задерж­ку развития ацидогенетической функции почек и их повышен­ную чувствительность к действию витамина D. Дефект, по-види­мому, локализуется в проксимальных извитых канальцах. Забо­левание проявляется в 70 % случаев у мальчиков либо в возра­сте 3-18 мес, либо в период введения прикорма, либо при отлу­чении от груди. У детей, находящихся на естественном вскарм­ливании, болезнь никогда не проявляется. Клиническая картина характеризуется полиурией, полидипсией, анорексией, рвотами, запором. Организм ребенка может резко обезвоживаться. Лихо­радка неправильного типа, в периоды обезвоживания высокая. Физическое развитие детей задерживается. Определяется гипер-хлоремия наряду со снижением количества гидрокарбонатов. За­болевание при соответствующем лечении проходит к 2 годам.Олигонефронпя – редкое врожденное заболевание, при котором имеется двусторонняя гипоплазия почек за счет умень­шенного количества нефронов. Заболевание проявляется на 1-м году жнзни рвотами, ведущими к регидратации, и лихорадкой, неправильного типа с подъемами температуры тела до фебрильных величин в период эксикоза, задержкой нарастания массы тела. На 2-м и 3-м годах жизни появляются полиурия и поли­дипсия. В моче обнаруживают небольшое количество белка. Спо­собность почек к концентрированию мочи нарушена. Впоследст­вии развивается картина хронической почечной недостаточности, приводящей больного к уремии.
Синдром Фабр – диффузный апгиокератоматоз, соче­тающийся с поражением почек. В результате врожденной энзи­мопатии в клетках ретпкулоэндотелия откладывается липидная субстанция.

Метки: , ,

Страницы: 1 2

Ваш отзыв

Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.