Болезнь Педжета


Это деформирующая остеодистрофия. Заболевание характеризуется прогрессирующей перестройкой кости, замещением ее грубоволокнистой бесструктурной тканью с хаотичным расположением трабекул и гиперваскуляризацией оставшихся участков костного мозга. Активная перестройка кости сопровождается усилением активности щелочной фосфатазы сыворотки и повышением СОЭ. После стихания активной фазы остается значительная деформация кости. Характерны патологические переломы. Заболевание встречается в любом возрасте, преимущественно у взрослых, одинаково часто у мужчин и женщин. Известны случаи семейного распространения П. б. Клинически различают моно- и полиоссальную формы болезни. При обеих формах преимущественно поражаются бедренные, большеберцовые кости, кости таза, черепа, позвоночник. В длинных трубчатых костях патологический процесс, как правило, начинается на одном конце кости и медленно распространяется по диафизу (дифференциально-диагностический признак). Суставы не поражаются. Длительное время заболевание может протекать незаметно для больного. Жалобы обычно бывают обусловлены деформацией конечности, вторичными артрозными изменениями суставов в связи с осевыми деформациями длинных трубчатых костей, корешковыми симптомами при вовлечении в процесс позвоночника. Нередко болезнь проявляется патологическим переломом кости. Поражение слуховых костей иногда приводит к глухоте. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. Основные диагностические признаки — гиперостоз (утолщение кости), искривление (при поражении трубчатых костей) и, главное, структурная перестройка кости. Утолщение кости происходит цилиндрически, т. е. равномерно вокруг длинной оси кости, и может быть значительным. Искривление костей обычно имеет правильный дугообразный характер. Перестройка костной структуры касается как коркового, так и губчатого вещества; нормальная архитектоника исчезает; костная структура приобретает груботрабекулярный или пятнисто-очаговый вид, напоминающий хлопья ваты.

Метки: , ,

Страницы: 1 2