Аллель Pi Z
При рентгенологическом исследовании выявляется типичная картина повышенной прозрачности легких с максимальным поражением нижних их долей. Hutchinson описал наличие горизонтальных тяжевидных теней в костодиафраг-мальных углах. Максимум изменений в нижних долях объясняется большим кровотоком в этих отделах и большим высвобождением протеаз. С этой точки зрения, имеются серьезные отличия в локализации эмфизематозных изменений у больных с нормальным уровнем ал-ат в сыворотке, у которых изменения чаще всего локализуются в верхних долях.
Все легочные функциональные тесты свидетельствуют об обструктивном типе нарушений. Обнаруживается значительно сниженный, удлиненный во времени выдох ЖЕЛ (жизненная емкость легких), на что не влияет даже ингаляция бронходилатантов. ЖЕЛ (жизненная емкость легких) бывает в границах нормы. Значительно повышен ФОЕ (функциональная емкость легких). Диффузия бывает снижена. В дальнейшем обнаруживается потеря тканью легких эластических свойств.
Страницы: 1 2