Непропорциональный нанизм

01 Июн

adminБез рубрики голова, хондродистрофия, хрящи Комментариев нет

Хондродистрофия (нарушение питания хрящей). Сущность заболевания сводится к тому, что кости, развивающиеся из хряща, в результате уменьшения энергии его разрастания растут в длину замедленно, рост же их в ширину вследствие сравнительно слабого нарушения периостального окостенения страдает мало. Клинически хондродистрофия характеризуется прежде всего короткими конечностями. В типичных случаях проксимальные отделы конечностей укорочены больше дистальных; довольно типичен вид кисти этих больных: она квадратна, как бы с обрубленными пальцами почти одинаковой длины. Голова обычно довольно большая, часто с выдающимися лобными и теменными буграми, нос с запавшей переносицей. Если смотреть сбоку, позвоночник лишен нормальных изгибов в грудном и верхнепоясничном отделе при резко выраженном лордозе в нижнепоясничной области, что придает спине некоторое сходство с доской. Больных хондродистрофией обычно принимают за больных рахитом. На самом деле ни патогенез, ни анатомическая картина изменений костной и хрящевой ткани, ни клиника хондродистрофии не имеют ничего общего с рахитом, что можно установить при внимательном обследовании ребенка. Хондродистрофия в подавляющем большинстве случаев  врожденная;    большинство больных хондродистрофией погибает еще внутриутробно или в первые дни после рождения. Те же дети, которые остаются в живых, обычно, кроме аномалии роста и вызванных ею вторичных изменений, больших отклонений от нормы не представляют. Есть указания на семейный характер этого заболевания. Принято считать, что при хондродистрофии расстройства имеются только со стороны хряща. Это не совсем так: бывает изменена и гистологическая картина костной ткани, мышечная ткань, а нередко (особенно в резко выраженных случаях, кончающихся смертью) имеются разного характера поражения внутренних органов и другие уродства. Врожденная ломкость костей. При этой аномалии роста разрастание хряща происходит нормально, но резко нарушен эндостальный и периостальный процессы окостенения: остеобласты периоста и эндоста вырабатывают костную ткань в недостаточном количестве и притом измененную. Рост конечности в длину не нарушен, а страдает ее рост в ширину, в результате получаются очень тонкие диафизы длинных костей. Вместе с тем костная ткань отличается чрезвычайной хрупкостью и наклонностью к переломам. Здесь так же, как и при хондродистрофии, имеется укорочение конечностей, но оно развивается вторично, в результате неправильно сросшихся переломов.

Метки: голова, хондродистрофия, хрящи