Снижение роста скелета

20 Июл

adminБез рубрики изменение, хондродисплазия, хромота Комментариев нет

К снижению роста скелета могут приводить отдельные редко встречающиеся формы хондродисплазий (например, эпифизарная точечная хондродисилазия, эпифизарная множественная хондродисплазия). Однако крайняя редкость этих заболеваний, боли, хромота, характерная рентгенологическая картина доминируют над вторичными изменениями роста и предоставляют достаточ­ные возможности ортопеду поставить правильный диагноз. То же относится и к фиброзной остеодисплазии, при полиоссалыюй форме которой больные жалуются на боли, спонтанно возникаю­щие переломы и деформации костей (вздутие, искривление, нару­шение роста в длину), что и обусловливает отставание в росте.Нарушения роста в результате дистрофических нарушений в длинных трубчатых костях могут встречаться и в отдельных слу­чаях иейрофиброматоза (болезнь Реклингхаузена). Однако па фоне симптомов поражения кожи и нервной системы генерали­зованные пораячеиия костей, ответственных за рост тела в дли­ну, встречаются скорее как исключение.
Мукополисахаридоз характеризуется врожденным на­рушением обмена полисахаридов, приводящим к их избыточному накоплению в клетках соединительной ткани. На основании кли­нической картины, биохимических, гистохимических и генетиче­ских исследований на сегодняшний день различают 6 типов за­болевания. В разделе нарушений роста нас будут интересовать лишь 1-й тип – болезнь Пфаундлера – Гурлер, 2-й тип – синд­ром Гунтера, 4-й тип – болезнь Моркио, 6-й тип – синдром Марото – Ламп.
Болезнь Пфаундлера – Гурлер проявляется задержкой роста уже к концу 1-го года жизни и, наряду с карликово­стью, характеризуется тяжелыми поражениями опорно-двигатель­ного аппарата, пороками сердечно-сосудистой системы, отстава­нием в нервно-психическом развитии. Характерен внешний вид. «Неуклюжий череп», утолщенные губы, запавшая переносица, постоянные выделения из носа делают уродливыми черты лица ребенка. Такое лицо, напоминающее «лицо человека, выплевыва­ющего воду», послужило основанием для названия болезни – «гаргоилизм» (gargouille – химерические маски, завершающие устья водосточных труб на готических соборах). Одновременно с искаженными чертами лица отмечаются короткая шея, бочко­образная грудь с кифозом в грудном и поясничном отделах по­звоночника, лапообразные массивные кисти с согнутыми длин­ными пальцами, большой живот за счет гепатоспленомегалии.

Метки: изменение, хондродисплазия, хромота