Системная склеродермия
29 Июл
Без рубрики Комментариев нет
Поражение кожи может быть мелко- и крупноочаговым или диффузным. Наиболее часто встречается крупноочаговая форма поражения, несколько реже – сливная мелкоочаговая. типичных случаях раньше всего (или чаще всего) поражается кожа лица и рук, затем – шеи, груди, живота, ног и т. д. Кожа лица в случае поражения уплотняется, становится гладкой, блестящей, не собирается в складки. Наиболее часто первые проявления поражения кожи отмечаются на спинке носа, вокруг рта. Кожа вокруг рта может стягиваться, образуя своеобразное сморщивание вокруг ротовой полости – «кисет». Спинка носа постепенно становится узкой, натянутой. Лицо теряет подвижность, становится амимичным, маскообразным. В дальнейшем может присоединяться затруднение при приеме пищи: рот полностью не раскрывается. Затрудняется и акт жевания. Весьма характерно поражение конечностей, особенно пальцев рук. При этом кроме уплотнения кожных покровов (преимущественно на пальцах рук) одним из ранних признаков заболевания являются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно. Часто первыми признаками заболевания могут быть парестезии пальцев рук, особенно после их охлаждения, побледнение различной степени, цианоз, похолодание, зябкость конечностей. В подобных случаях приходится дифференцировать синдром Рейно как проявление системной склеродермии и болезнь Рейно. При наличии признаков системной склеродермии сосудистые изменения в конечностях трактуются как синдром Рейно. Отсутствие склеродермических изменений усложняет дифференциальную диагностику, тем более что синдром Рейно при системной склеродермии встречается в 80-90% случаев и чаще. Иногда изолированный синдром Рейно многие годы предшествует другим склеро-дермическим проявлениям. Таким образом, у данной больной длительное время заболевание проявлялось поражением сосудов конечностей по типу синдрома Рейно, который первоначально считался самостоятельным. Течение склеродермии было хроническим, ухудшение наступило после беременности. Генерализация развилась в последние годы, когда появились признаки поражения пищевода и сердца.