22 Июл
adminБез рубрики нейрофиброматоз, особенность, развитие
Макродактилия (увеличение какого-либо пальца или нескольких пальцев) является индивидуальной особенностью развития кисти или встречается как проявление нейрофиброматоза .Сужение влагалища сухожилия длинного сгибателя большого пальца приводит иногда к появлению постоянной флексии (сгибания) большого пальца, в результате чего он имеет вид курка. Применив усилие, можно разогнуть палец, при этом вдоль сухожилия ощущается похрустывание при пальпации.
У больных с синдромом Эдвардса (трисомия Е) отмечается постоянное сгибание пальцев кисти, а указательный палец «перекрывает» средний палец. При нейрофибросаркоме пальцев, которая развивается в раннем возрасте, обнаруживаются величиной с горошину, плотноватые образования в глубоких слоях кожи, расположенные на латеральной или дорсальной поверхности дистальных фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Эти образования обычно бывают множественными.
Стопа. Встречаются различные варианты врожденной деформации, при которых стопа или обе стопы могут быть повернуты в различные стороны, а не вперед. Висячая стопа появляется у детей со спастическим типом церебрального паралича, псевдогипертрофической мышечной дистрофией, а также после полиомиелита и неврита периферических нервов, пннервирующнх конечность. Уплощение стоп (плоскостопие) развивается довольно часто в детском возрасте. До 3-летнего возраста у детей уплощение стоп является физиологическим явлением, поскольку изгиб ее выполнен подкожпой жировой тканью. При выраженном плоскостопии стопы несколько подвернуты внутрь, в результате чего медиальный мыщелок выдается и как бы наплывает на медиальную поверхность пятки. Различают врожденное и приобретенное плоскостопие. Врожденное плоскостопие передается по наследству и может быть бессимптомным, в то время как приобретенное плоскостопие сопровождается утомлением мышц голеней после длительной ходьбы, к вечеру.
Метки: нейрофиброматоз, особенность, развитие
14 Июл
adminБез рубрики гипотиреоз, нейрофиброматоз, синдром
У здоровых грудных детей величина языка по отношению к объему ротовой полости всегда больше по сравнению с другими возрастами. Это обеспечивает полноценный акт сосания. Патологическое увеличение массы языка – макроглоссия – наблюдается при болезни Дауна, гипотиреозе, мышечной форме гликогеновой болезни, нейрофиброматозе, синдроме Гурлер, лимфангиоме, гемангиоме, рабдомиоме, кистах самого языка и слюнных протоков, располагающихся у корня языка.
Редко встречается западение языка (птоз). Такое расположение языка обычно сочетается с недоразвитием нижней челюсти.
Сочетание птоза языка, недоразвития нижней челюсти и незаращения твердого нёба обозначается как синдром Робена.
Частое и довольно длительное высовывание языка наблюдается у детей с болезнью Дауна, отставанием умственного развития, болезнью Ниманиа – Пика. Ритмичное высовывание языка на короткое время иногда является симптомом отека мозга или кровоизлияния в мозг у новорожденных.
Довольно частым симптомом хореи является дрожание языка, неспособность больного удержать его в спокойном состоянии. Дрожание кончика языка нередко отмечается при гипертирей?
Поверхность языка может быть изрезана глубокими трещинами и бороздками, что наблюдается довольно часто у больных с болезнью Дауна, а так называемый «географический язык» характерен для экссудативного диатеза.
Деформации языка вследствие рубцовых изменений иногда можно выявить у больных узелковым периартериитом, перенесших в прошлом некрозы отдельных участков языка. Очень часто в детском возрасте обнаруживается обложенность языка. Она появляется при всех лихорадочных, независимо от этиологии, заболеваниях, но наиболее выражена при желудочно-кишечных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения. Однако ряд заболеваний сопровождается своеобразием этого симптома. Так, скарлатина, как почти любое инфекционное заболевание, вызывает появление обложенности всего языка в первые дни, а начиная с 3-5-го дня налет начинает исчезать с кончика языка, постепенно обнажая его слизистую оболочку.
Метки: гипотиреоз, нейрофиброматоз, синдром
31 мая
adminБез рубрики гемигипертрофия, глаза, нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может поражать все отделы глаза и его придатков, но чаще он встречается в области верхнего века в виде плексиформной нейрофибромы и гемигипертрофии (В. С. Дмитриева, Е. И. Ковалевский, 1961). Верхнее веко обычно бывает утолщено и увеличено, глазная щель уменьшена или совсем закрыта. При пальпации определяются плотные извилистые тяжи, соединяющиеся между собой. Подкожные вены расширены и вследствие этого кожа приобретает синюшный оттенок. При наличии нейрофиброматоза в области век и глазницы всегда необходимо следить за внутриглазным давлением, так как нередко возникает глаукома, требующая срочного консервативного или оперативного лечения.Лечение нейрофиброматоза хирургическое и состоит в иссечении узлов и нередко в последующей пластике. Однако часто наблюдаются рецидивы.
Среди злокачественных новообразований у детей бывает саркома. Из системных опухолевидных образований в области орбиты и век встречаются хлорома и симпатикобластома.
Саркома локализуется, как правило, в области верхнего века и разницы (иногда в слезной железе). В Начальной стадии саркома мо-0ДнаНап°минать доброкачественное изменение, похожее на халазион. Рост опухоли, вызывающей смещение глазного яблока подвижности экзофтальм и появление двоения астич Указывают на злокачественность процесса. Опухоль имеет точник кистозную или твердую консистенцию в зависимости от развития (надкостница и др.). Она спаяна с кожей. И окружающий месс. или позже опухоль увеличивается, прорастая кожу ткани, затем начинает некротизироваться, изъязвлять Метастазы в лимфатические узлы, головной мозг и другие органы и ткани тканями может определяться застойный сосок от сдавления глазницы, а в дальнейшем вторичная атрофия диска зрительного нерва. Иногда наступает отслойка сетчатой оболочки соответственно расположению опухоли. Бывает также значительное повышение тальмотонуса.Как правило, рост саркомы происходит чрезвычайно быстро. Набл даются случаи, когда в течение нескольких недель возникает экзофтальм, вплоть до полного вывиха глаза из орбиты, и значительно отек конъюнктивы (хемоз). Снижается центральное зрение.
Метки: гемигипертрофия, глаза, нейрофиброматоз
