Дети страдающие кистофиброзом

В ос­нове патогенеза заболевания лежит нарушение экскреторно-аб­сорбционной функции кишечной стенки. Известно, что за 24 ч в просвет желудка и кишечника выделяется у взрослого человека 5,4-10 г альбумина, который расщепляется кишечными гидро­лазами и всасывается обратно. С калом теряется всего 1 % от вы­делившегося белка. При экссудативиой эптеропатии в просвет кишечника, с одной стороны, выделяется большое количество белка, жира, углеводов, Ичелеза, кальция, меди, а с другой – те­ряется способность всасывать их обратно. В результате развива­ется состояние, проявляющееся стеатореей, гипопротеинемией с преимущественным снижением содерячапия в крови альбуминов (что нередко ведет к безбелковым отекам) и у-глобулинов, гиполипемией, гипохолестеринемией и анемией. Диагностика экссудативиой эптеропатии сложна и ненадежна. Даже распространенная проба Гордона (определение в кале 1311 после внутривенного введения маркированного йодом поливинил­пирролидпна) не может считаться достоверной. Более надеяша интравитальная маркировка альбумина путем внутривенного вве­дения с последующим определением хрома в пятисуточ-ном кале. При выделении более 1 % хрома экссудативная эитеропатия считается подтвержденной. Типичным представителем пер­вичной энзимопатии, связанной с нарушением переваривания глютена (белка, содержащегося в клейковине пшеницы и ряш), является целиакия (не путать нозологическую форму с синдромом целиакии, охарактеризованным выше!). Заболевание начинается, как правило, исподволь, в период начала введения прикорма или перевода па искусственное вскармливание, содержащее злаковые отвары.

Метки: вскармливание, кистофиброз, стеатория

Страницы: 1 2