Болезнь Иценко – Кушинга
19 Июл
Без рубрики Комментариев нет
При болезни Иценко – Кушинга, вызываемой поражением межуточно-гипофизарпой области, на первый план выступает ожирение ребенка, превалирующее над низкорослостью, поэтому мы рассмотрим его в главе, посвященной нарушениям массы тела.О низкорослости, связанной с врожденным нарушением деятельности коры надпочечников, приходится думать при задержке роста, начиная с возраста 11-12 лет. До этого периода дети, наоборот, растут и развиваются хорошо, выглядят мускулистыми, крепкими, рано созревающими. Это, естественно, в меньшей степени настораживает родителей мальчиков, если не возникают признаки преждевременного полового развития, зато родителей девочек с 5-6 лет начинают беспокоить их маскулинизация, гирсутизм. После 11-12 лет «большой ребенок» превращается в «маленького взрослого». При антропометрии определяются укорочение конечностей, а следовательно, и нижнего сегмента, нормальная длина туловища, широкие плечи, относительно большая голова. Девочки к этому сроку оказываются отчетливо развиты по гетеросексуальному типу. Подобную низкорослость можно прогнозировать и в более раннем возрасте, если у ребенка возникают симптомы надпочечниковой корковой недостаточности (адреногенитальный синдром, синдром потери организмом натрия, гипертензионный синдром, повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов). Буквально в казуистических случаях наблюдают хронический гипокортицизм (болезнь Аддисона) у детей. В этом случае на протяжении длительного времени (до 2 лет)’ развиваются утомляемость, вялость, мышечная гипотония, артериальная гипотензия, гиперпигментация кожи. Снижается экскреция 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов с мочой. Наиболее частой причиной оказывается туберкулезный процесс.
Низкорослость может быть обусловлена в отдельных случаях и гипофункцией инсулярного аппарата поджелудочной железы. Мы специально сделали оговорку, ибо при современных методах диагностики и лечения сахарного диабета это заболевание не должно отражаться на росте ребенка, кроме синдрома Мориака, возникающего у детей, длительно лечившихся недостаточными Дозами инсулина. Проявлением этого синдрома («детский сахарный диабет») будут диабет (со всеми его клиническими проявлениями) в сочетании с дисгармоничным нанизмом (малый рост, ожирение) и задержкой полового созревания. Характерными симптомами являются остеопороз, ретинит и, особенно, «печень-гармоника», т. е. печень, легко и быстро изменяющаяся в своих размерах.
Метки: гипофизарпа, деятельность, ожирение