Расстройство углеводного обмена

18 Июл

adminБез рубрики анорексия, обмен, фруктоземия Комментариев нет

Низкорослость, сочетающаяся с гепатомегалией, встречается и при некоторых врожденных расстройствах угле­водного обмена. Фруктоземия, обнаруживаемая у детей с момента введения фруктовых соков, фруктовых и овощных пюре, проявляется упорными рвотами, анорексией, периодическими ги-погликемическими кризами вплоть до потери сознания и шока. Гепатомегалия сопровождается стойкой желтухой и гипоальбуминемией. Проба на фруктозу с мочой оказывается положительной, а в крови определяется фруктоземия в ответ на нагрузку фрук­тозой при возникновении резчайшей гипогликемии, что делает эту пробу опасной, а потому нежелательной.Существует 11 типов гликогенозов, но лишь 1-й тип (болезнь Гирке) заслуживает упоминания в главе, посвященной наруше­ниям роста. Основными симптомами заболевания, обнаружи­ваемого уже в первые недели жизни, являются гармоничная низкорослость, выраженная гепатомегалия (компенсируемая по­ясничным лордозом) без спленомегалии и гипогликемия при гиперлипидемии.
К низкорослости могут вести и хронические гипоксические состояния, резко извращающие внутриклеточные энзиматические процессы. В зависимости от причин, вызываю­щих ее, гипоксия может быть гипоксической, гемической, циркуляторной и тканевой.
В первом случае хроническое кислородное голодание в орга­низме будет развиваться при поражениях бронхолегочной систе­мы, затрудняющих артериализацию крови в малом круге крово­обращения. Отставание ребенка в физическом развитии, в част­ности в росте, может возникать лишь при хронических процессах, преимущественно врожденного характера. При приобретенных заболеваниях их влияние на рост детей зависит от возраста и тяжести: чем в более раннем возрасте возникает заболевание и чем более тяжело оно протекает, тем значительнее бывает вы­ражено отставание в росте.
Среди приобретенных заболеваний на первое место следует поставить гемосидероз и синдром Гаммаиа – Рича. В патогенезе первого заболевания основная роль прииадлеяшт возникновению кровоизлияний в стенки альвеол, что ведет к импрегинрованшо солями железа альвеолярных, бронхиальных и сосудистых стенок. В дальнейшем возникает фиброз легочной ткани, приводящий к развитию легочной недостаточности. Заболевание носит прогрес­сирующий характер с периодическими обострениями, сопровож­дающимися кровохарканьем, приступами одышки, появлением мелкопузырчатых влажных хрипов.

Метки: анорексия, обмен, фруктоземия