Проявление дисхоидроплазии

20 Июл

adminБез рубрики дисхоидроплазия, проявление, хондроматоз Комментариев нет

Проявлениями дисхоидроплазии являются внутренний хондро-матоз (болезнь Оллье), синдром Маффуччи, внешний хондроматоз (врожденные множественные экзостозы).Внутренний хондроматоз сопровождается появлением хряще­вых разрастаний и энхондром вблизи окончания костей уже в раннем детском возрасте. Эти изменения могут быть единичными или множественными, обычно односторонними. При дальнейшем развитии заболевания кости укорачиваются. Развивается асим­метрия лица. Иногда внутренний хондроматоз развивается в ки­стях и стопах. Эти изменения трудно распознаются до тех пор, пока не появятся патологические переломы в этих костях.
Для синдрома Маффуччи характерны деформации кистей и стоп в сочетании с кожным кавернозным ангиоматозом и нару­шением пигментации кожи (множественные родимые пятна, витилиго). В костях конечностей появляются плотные узлы. При внешнем хондроматозе развиваются единичные или мно­жественные плотные костные выступы, которые разрастаются от эпифизов в сторону диафизов костей. Эти экзостозы обычно появ­ляются в дошкольном возрасте и позже. Чаще имеет место се­мейный характер появления внешнего хондроматоза.
Обычно этот процесс развивается с двух сторон. Наиболее ча­сто поражается область коленных суставов, но может быть и дру­гая локализация, например на фалангах, ребрах, лопатках, по­звонках, в основании черепа. При этом рост костей в длину, как правило, не нарушается.
Нарушения костеобразования наблюдаются и при очень рас­пространенном заболевании детского возраста – рахите, для ко­торого характерно нарушение костеобразования практически во всех костях. Характерны утолщения нижних эпифизов костей предплечья и голени, так называемые «рахитические браслетки». Эти утолщения симметричные, хорошо видны и ощущаются при пальпации.

Метки: дисхоидроплазия, проявление, хондроматоз